Introducción y objetivos: Las cardiopatías congénitas complejas (CCC) representan un grupo heterogéneo y de difícil manejo clínico. Planteamos un estudio de prevalencia y causas de mortalidad y un análisis de variables asociadas a mal pronóstico en los pacientes con CCC.

Métodos: Estudio descriptivo de las CCC clasificadas según criterios anatómicos-fisiopatológicos. Se registró la mortalidad y las causas en todos los pacientes seguidos en una consulta específica. Se realizó un análisis univariado de supervivencia (log rank) y multivariado (regresión de Cox) de variables clínicas (edad, género, cromosomopatías), variables fisiopatológicas (cianosis, hipertensión arterial pulmonar, antecedentes de fibrilación/flutter auricular) y antecedentes de cirugía previa.

Resultados: Se estudiaron 436 pacientes con CCC (22,6% del total de pacientes controlados en la consulta), con un seguimiento medio de 5,5 ± 3,4 años. Los pacientes se clasificaron en: 171 (39%) con complejo de transposición, 91 (21%) síndromes univentricualres, 49 (11%) atresias pulmonares, 94 (21,5%), síndromes de Eisenmenger o cortocircuito con enfermedad vascular pulmonar irreversible, 20 (5%) ventrículos derechos de doble salida, 6 (1,3%) truncus y 5 (1,2%) otras patologías. Se registraron 49 muertes (11,2%) con una supervivencia al año de 97%, a los 5 años del 88% y los 10 años del 83%. La causa más frecuente de muerte fue la insuficiencia cardiaca (30%) seguido de cirugía (18,5%) y muerte súbita (14,5%). El estudio univariado identificó como variables asociadas significativamente a menor supervivencia: cianosis (69,7 frente a 94,4%, p < 0,0001), hipertensión arterial pulmonar (73,9 frente a 95,5%, p < 0,0001), cromosomopatía (73,7% frente a 89,4%, p < 0,02), fibrilación/flutter auricular y antecedentes de endocarditis (70,6% frente a 89,5%, p < 0,01), no cirugía previa (78% frente a 93%, p < 0,001) y la edad. La cardiopatía cianótica, hipertensión arterial pulmonar, fibrilación/flutter auricular y antecedentes de endocarditis fueron predictoras independientes de mortalidad.

Conclusiones: La mortalidad en los pacientes con cardiopatías congénitas complejas es alta, siendo la insuficiencia cardiaca la causa más frecuente. Las cardiopatías cianóticas, la hipertensión arterial pulmonar y los antecedentes de endocarditis o fibrilación auricular fueron variables predictoras independientes de mortalidad.