La fisiopatología del STT aún no está esclarecida en su totalidad. En un principio, las hipótesis se basaron en la isquemia por vasoespasmo o rotura de placa no obstructiva con trombolisis espontánea y embolización distal5, también surgieron otras hipótesis como la presencia de una anatomía peculiar (una coronaria descendente anterior larga que recorre el ápex y la cara diafragmática justificaría el extenso trastorno de contractilidad segmentaria más allá del territorio típico de la descendente anterior6), obstrucción del tracto de salida y otras teorías4.

Estas propuestas fueron posteriormente refutadas, siendo el mecanismo más aceptado el referente a la toxicidad o «hiperrespuesta» miocárdica a niveles elevados de catecolaminas circulantes, que provocarían una sobrecarga intracelular de calcio. La base de esta teoría apunta, a modo de respuesta defensiva y entre otros efectos, que ante un estímulo supranormal catecolaminérgico, los adrenorreceptores cambian su respuesta mediada por proteínas G estimuladoras a proteínas G inhibidoras, evitando la apoptosis celular y produciendo un déficit contráctil transitorio.

Los receptores se encuentran distribuidos de manera asimétrica, con mayor densidad en las zonas más discinéticas lo que explicaría la asimetría en la afectación miocárdica.

En algunos casos, la hipercontractibilidad secundaria de los segmentos basales favorece una obstrucción funcional del tracto de salida del VI (TSVI) que incrementa la presión telediastólica y propicia secundariamente otros problemas potenciales (insuficiencia mitral, insuficiencia cardiaca [IC], trombos apicales, etc.)7.

En la tabla 2 se muestran algunos medicamentos relacionados con la génesis del STT.

Recientemente se han descrito casos familiares con STT además de variantes genéticas que podrían implicar una predisposición genética al STT y que incrementarían la sensibilidad a las catecolaminas. Asimismo, la recurrencia del STT, en un 5-10% de los pacientes, podría indicar una vulnerabilidad mediada genéticamente (en su modo de producir catecolaminas o de responder a ellas, con un efecto concreto del eje neurocardiaco)8.

Desde su primera descripción, típicamente con acinesia apical e hipercontractilidad basal del VI, se han descrito varios tipos basados en la anatomía ventricular en fase aguda, así destacamos8–10:

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  Forma típica (acinesia apical). La más frecuente, más del 80% de los pacientes, afecta el ápex y segmentos medioventriculares, que se encuentran hipo/discinéticos y con hipercontractilidad de los segmentos basales.

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  Formas atípicas10. 1) Medioventricular: afecta los segmentos medios del VI, con movilidad apical normal. Supone aproximadamente un 14% de los pacientes; 2) Forma basal (reversa o invertida): afecta a un 2% de los pacientes, generalmente mujeres jóvenes con hipocinesia de los segmentos basales del VI con hipercontractilidad del ápex y ausencia de obstrucción del TSVI9. Esta se observa típicamente en el feocromocitoma; 3) Formas focales: supone un 1,5% de los pacientes, afecta principalmente a un solo segmento del VI, por ejemplo la cara lateral o cara inferior.

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  Con afección del ventrículo derecho. Parece más frecuente de lo que se piensa, en algunas series con resonancia se ha visto casi en un tercio de los casos8,10.

No obstante, y con la finalidad de establecer una orientación pronóstica, desde el registro RETAKO (fig. 1), se propuso adicionalmente la siguiente clasificación de trabajo en función de las circunstancias desencadenantes3,11:

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  Forma primaria. La forma primaria es aquella en que no se logra identificar una causa específica o se identifica un estrés psíquico de fuerte intensidad, por ejemplo la muerte de un familiar o una discusión. A este nivel, aunque menos frecuentemente, incluso una situación estresante positiva puede desencadenar el STT.

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  Forma secundaria. En estos pacientes es identificable una situación de estrés físico, como una enfermedad o comorbilidad grave concomitante, por ejemplo una crisis asmática, cirugía mayor, hemorragia subaracnoidea, politraumatismo, además de algunos medicamentos que favorecerían la génesis del STT como los medicamentos simpaticomiméticos (dobutamina), adrenérgicos (epinefrina), anticolinérgicos (atropina), algunos neuropsiquiátricos, etc. Estas formas secundarias condicionan un peor pronóstico, generalmente en función de la patología de base (p. ej., parada cardiaca, asma, cáncer, cirugía…). Desde su descripción se han propuesto diferentes criterios diagnósticos (japoneses, italianos, etc.) según cada grupo de investigación. En el registro español empleamos los criterios de la Clínica Mayo modificados5,11 (fig. 1).

Figura 1.

Propuesta de algoritmo de trabajo. VD: ventrículo derecho. *Si un paciente fallece antes de alcanzar un diagnóstico síndrome de tako-tsubo (STT) de seguridad (antes de que se normalicen sus anomalías ventriculares), se establecerá uno de sospecha en base a su perfil clínico y los resultados de las diferentes pruebas. Modificado con permiso de Dias et al.8.

(0.31MB).

Las manifestaciones clínicas típicamente imitan a un SCA por lo que cursa con un cuadro doloroso torácico (80% en el registro RETAKO) además de disnea y cortejo vegetativo. Las palpitaciones, IC izquierda o derecha y shock en el ingreso se relacionan más a su forma secundaria. El uso durante el ingreso de tratamiento intensivo antitrombótico y ansiolíticos es más frecuente en su forma primaria, mientras que en su forma secundaria es frecuente el uso de inotrópicos e incluso soporte mecánico ventilatorio o asistencia ventricular8.

Desde sus comienzos siempre se ha referido un pronóstico favorable para el STT, sin embargo recientes estudios difieren de este paradigma. El registro InterTAK comunica una mortalidad al año de un 5,6%8,10. La mortalidad hospitalaria es del 3-5% mayor en sexo masculino y resulta similar al IM con EAC significativa. Los predictores de mortalidad hospitalaria incluyen la edad (>70 años), inestabilidad hemodinámica (shock cardiogénico, uso de catecolaminas), desencadenante físico, sexo masculino y parada cardiaca10. Las formas secundarias presentan claramente una peor evolución8.

Respecto al tratamiento, no existe una terapéutica específica para el STT; varía según la forma de presentación y comorbilidades pero ante la sospecha diagnóstica el paciente es remitido para una coronariografía emergente. Es importante para descartar una oclusión coronaria y su correspondiente angioplastia primaria; por tal motivo el paciente recibirá doble antiagregación plaquetaria, nitratos, anticoagulantes y bloqueadores beta (BB), además de una monitorización estrecha ante el potencial desarrollo de IC, shock cardiogénico o arritmias malignas.

Numerosos estudios han investigado el uso farmacológico de los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina y los antagonistas del receptor de la angiotensina mostrando una mortalidad menor 1:4 respecto a los no tratados con éstos medicamentos. Brunetti et al. demostraron que la recurrencia del STT también es menor con el uso de inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina o los antagonistas del receptor de la angiotensina, pero estos datos deben ser cuidadosamente interpretados con un tratamiento individualizado a cada paciente.

El papel de los BB también ha sido estudiado aunque no demuestran una prevención clara ante la recurrencia del STT. Templin et al. indican igual mortalidad a un año en pacientes no tratados con BB10. Sin embargo, un reciente análisis de RETAKO en pacientes con shock cardiogénico en el contexto de un STT, con una mortalidad elevada a corto y mediano plazo, indica un potencial beneficio con el uso de BB al alta hospitalaria en pacientes que habían presentado shock durante el ingreso15. Hay que añadir que el shock cardiogénico se presenta en un 9-15% de los pacientes que desarrollan STT y un 4-9% presentan parada cardiaca o necesitan reanimación cardiopulmonar respectivamente.

Como medicamento preferido para tratar la IC, además del soporte habitual, mencionaríamos el levosimendán, con las precauciones necesarias en cuanto al estado de volemia y vigilancia de arritmias: quedan, en principio, los inotrópicos catecolaminérgicos habituales relegados a un segundo lugar dado el mecanismo fisiopatológico del STT.

En algunos casos el uso de soporte mecánico circulatorio se debe tener en cuenta (balón de contrapulsación intraaórtica, oxigenador extracorpóreo de membrana o cualquier tipo de asistencia ventricular izquierda, dando preferencia a las percutáneas) entre otras opciones. Como precaución, en este punto hay que destacar que es preciso vigilar la potencial aparición de obstrucción del TSVI (o corregirla) si vamos a emplear dispositivos que aumenten el gradiente transaórtico (como el balón de contrapulsación).

El uso de la doble terapia antiplaquetaria tampoco mostró diferencias significativas respecto a recurrencia o eventos adversos4, aunque el uso de antiagregación simple, considerando el perfil de los enfermos con STT podría ser de utilidad.

El tratamiento mediante ansiolíticos o antidepresivos aún no está firmemente esclarecido, además algunos medicamentos (antidepresivos tricíclicos, serotonina/norepinefrina) pueden estar contraindicados por riesgo de recurrencia del STT. La psicoterapia y las medidas para disminuir el estrés son medidas recomendadas en general pero no existe evidencia al respecto8.

Las complicaciones en el STT varían según su presentación clínica y es recomendable un tratamiento personalizado ante cada situación. Podemos citar como más frecuente la IC aguda, que en registros varían del 12-45%, seguido de obstrucción del TSVI con un 10-25%, insuficiencia mitral con un 14-25% y un shock cardiogénico con un 6-20%; estos factores conllevan a una elevación del BNP y elevada presión telediastólica del VI.

Las arritmias en el STT son variables. Se han descrito series con bradiarritmias, enfermedad del nodo sinusal con un 1,3-1,9%, fibrilación auricular con un 4,7%, asistolia, taquicardia supraventricular, taquicardia ventricular no sostenida (tanto monomórfica como torsade de pointes), fibrilación ventricular y hasta la muerte súbita.

La incidencia de fenómenos tromboembólicos es variable. La incidencia de trombo ventricular y accidente cerebrovascular oscila entre un 2,5-8% y un 1-5%, respectivamente. Lógicamente, la presencia de un trombo apical apunta a la necesidad de tratar al paciente con anticoagulación. Esto suele ser transitorio, pues los trombos generalmente desaparecen con la medicación y la resolución de las anomalías contráctiles de VI.

Han pasado más de 3 décadas desde la publicación del primer caso con STT8, la incidencia de esta enfermedad se ha globalizado, y nos hallamos ante una patología compleja que requiere una terapia multidisciplinar e individualizada para cada caso. Muchas veces ante una misma expresión clínica coexisten diversas fisiopatologías, constituyendo un verdadero síndrome, repleto de fenocopias.

Hemos realizado una somera revisión actualizada priorizando los últimos estudios de la literatura científica, remarcando que, aunque aún no se ha logrado desentrañar completamente esta enfermedad, hemos avanzado bastante y hemos aprendido a no subestimarla ni catalogarla siempre como entidad benigna.

No se declara ninguno en relación con el presente trabajo.