La conexión venosa pulmonar anómala total (CVPAT) es un defecto congénito cianótico poco frecuente, en el cual el drenaje venoso pulmonar no logra conectarse con la aurícula izquierda, drenando de forma anómala a la aurícula derecha o sistema venoso sistémico1. Un defecto en el tabique interauricular se vuelve necesario para permitir el cortocircuito de derecha a izquierda generando mezcla circulatoria y aportando la precarga al ventrículo izquierdo1,2. Su incidencia varía de 0,6 a 1,2 por 10.000 nacimientos1–5, y se ha estimado que representa entre el 1 al 3% de las cardiopatías congénitas2. No obstante, la CVPAT sin corrección quirúrgica puede tener una mortalidad de hasta el 80% en el primer año de vida, lo que enfatiza la necesidad de un diagnóstico e intervención quirúrgica temprana2,3.

La CVPAT se presenta anatómicamente en 4 tipos distintos1–3. La CVPAT supracardiaca, representa el 50% de los casos, e implica conexiones anómalas de las venas pulmonares, a menudo con la vena innominada, aunque también con la vena cava superior o la vena ácigos. La CVPAT intracardiaca ocurre en cerca del 20% de los pacientes, manifestándose como un drenaje directo de las venas pulmonares hacia el seno coronario o la aurícula derecha3. La CVPAT infracardiaca se presenta en el 20% y se caracteriza por la formación de una vena vertical que drena hacia la vena porta, la vena hepática o la vena cava inferior por debajo del diafragma2,3. La CVPAT de tipo mixto representa el 10% y exhibe una combinación de conexiones en diferentes niveles anatómicos2. Adicionalmente, la CVPAT se puede presentar con o sin obstrucción al retorno venoso pulmonar (OVP), siendo la obstrucción la forma de presentación más grave con hipertensión pulmonar y cianosis desde los primeros días de vida4,5.

La primera reparación quirúrgica se realizó en 19511. Desde entonces, los avances en las técnicas quirúrgicas, el tratamiento perioperatorio y los métodos de diagnóstico han mejorado las tasas de mortalidad5. Sin embargo, se han descrito diversos factores de riesgo asociados a la mortalidad quirúrgica1, entre ellos el género femenino (odds ratio [OR]= 3,5; intervalo de confianza del 95% [IC95%], 1,03-12,07)1, al momento de la cirugía, menor edad (OR=4,6; IC95%, 1,01-21; p=0,048)6 y peso (6,52±2,83 frente a 5,02±1,49; p=0,03)1, la presencia de OVP preoperatoria (HR=2,00; IC95%, 1,08-3,72)2, y las variantes infracardiacas y mixtas7–10. Existen otras con una menor asociación como la acidosis metabólica, la hipertensión pulmonar preoperatoria7,8, y el tiempo prolongado de circulación extracorpórea (CEC) (OR=1,01; IC95%, 1,004-1,02; p=0,005)6,11. Por otra parte, la técnica quirúrgica sutureless ha mostrado menor ocurrencia de OVP posoperatoria (OR=0,52; IC95%, 0,32-0,86; p=0,01) y reintervenciones (OR=0,28; IC95%, 0,09-0,87; p=0,03)12.

Estos factores enfatizan la importancia de una evaluación preoperatoria exhaustiva y una planificación quirúrgica cuidadosa para lograr los mejores resultados en los pacientes con CVPAT. El presente trabajo, en pacientes con CVPAT sometidos a corrección quirúrgica en una institución colombiana durante los últimos 10 años, tiene como objetivos: a) determinar la asociación entre los factores pre e intraoperatorios relacionados con la mortalidad quirúrgica; b) evaluar la morbilidad al alta en términos de 6 complicaciones mayores y estancia hospitalaria; c) establecer la supervivencia a uno y 5 años, y los factores de riesgo asociados a un año.

Se identificaron 74 pacientes con diagnóstico de CVPAT a quienes se les realizó cirugía de corrección entre los años 2013 y 2022. La mayoría de los pacientes eran de sexo masculino (56,8%) y presentaron nacimientos a término (95,9%). Solo 4 pacientes presentaron síndromes genéticos asociados, específicamente síndrome de Down, Goldenhar y malformación de Arnold-Chiari tipo III. En relación con las características de la CVPAT, el tipo supracardiaco fue el más frecuente (59,5%). Al momento del diagnóstico, el 40,5% de los pacientes presentaban obstrucción en algún punto de la conexión: 31,8% (n=14) en los casos supracardiacos, 7,7% (n=1) en los intracardiacos, 100% (n=14) en los infracardiacos y 33,3% (n=1) en los mixtos (fig. 1). En el tratamiento médico prequirúrgico, menos del 10% de los pacientes requirió soporte vasoactivo, mientras que un 32% necesitó ventilación mecánica invasiva. Además, 3 pacientes necesitaron oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). No se registraron procedimientos de hemodinamia en ninguno de los pacientes. La mediana de edad al momento de la cirugía fue de 69 días, con un peso de 4,0kg. Los tiempos promedio de CEC y de pinzamiento aórtico fueron de 156,8min (desviación estándar: 73,3) y 62,4min (desviación estándar: 31,9), respectivamente. En algo más de la mitad de la población se optó por el cierre esternal diferido (tabla 1).

Figura 1.

Figura central. Resultados de la mortalidad en los pacientes con conexión venosa pulmonar anómala total, de acuerdo con clasificación anatómica.

Supervivencia a uno y 5 años

El análisis de supervivencia se realizó en 62 pacientes tras el alta hospitalaria y se confirmó su estado vital a uno y 5 años. Al año, la supervivencia global fue del 88,7% (IC95%, 77,7-94,4) y a 5 años del 85,4% (IC95%, 73,9-92,1). En la figura 2 se presenta la supervivencia estratificada por clasificación de la CVPAT. En los pacientes con drenaje anómalo supracardiaco la supervivencia fue del 90,2% (IC95%, 76,1-96,2) tanto a uno y 5 años, mientras que en los infracardiacos fue del 75% (IC95%, 31,4-93,0) y del 62,5% (IC95%, 22,9-86,0), respectivamente (fig. 2A). En los pacientes con OVP residual al alta hospitalaria (fig. 2B) se encontró menor supervivencia a uno y 5 años (37,5%, IC95%, 8,7-67,4 y 25%, IC95%, 3,7-55,8, respectivamente) comparado con los no obstruidos (96,3%, IC95%, 85,9-99,1 y 94,4%, IC95%, 83,7-98,2), así como en los que tuvieron reintervenciones no planeadas (fig. 2D). El único factor asociado a la supervivencia a 12 meses fue la presencia de OVP residual al alta (HRa=47,4; IC95%, 3,77-594,9) (tabla 5).

Figura 2.

Análisis de la supervivencia a largo plazo según características de la conexión venosa pulmonar anómala total y complicaciones tras la cirugía. OVP: obstrucción al retorno venoso pulmonar. *Estimaciones realizadas en los pacientes vivos al alta. En la figura 2C se presentan las complicaciones mayores, sin incluir las reintervenciones no planeadas.

Tabla 5.

Factores asociados a la supervivencia al año

Complicación	HR (IC95%)	HRa (IC95%)
Al menos una complicación mayor*	2,62 (0,58-11,75)	1,42 (0,17-11,5)
Reintervenciones no planeadas	22,5 (4,3-117,2)	19,7 (0,92-420,7)
Obstrucción residual al alta	26,7 (5,1-139,3)	47,4 (3,77-594,9)

HR: hazard ratio; IC95%: intervalo de confianza del 95%.

*

Complicaciones mayores: oxigenador extracorpóreo de membrana, fallo renal con terapia de reemplazo renal (TRR), plicatura diafragmática, arritmia que requiere marcapasos, déficit neurológico al alta. Se excluyen las reintervenciones quirúrgicas o percutáneas no planeadas.

En esta cohorte de pacientes intervenidos quirúrgicamente durante la última década para la corrección de la CVPAT, se observó una mortalidad quirúrgica del 16,2%, cifra que es similar a la comunicada en otras series, como la de Kirshbom et al.15 con un 14% aunque también se han comunicado frecuencias más bajas (6,7 y 9,7%)7,16. Estas diferencias se pueden deber a las características de la población estudiada. La serie de Wang indica una mediana de edad a la cirugía de 107 días, con una prevalencia de OVP prequirúrgica del 26,9%, a diferencia de nuestra población, que presenta una menor edad a la cirugía (69 días) y una mayor frecuencia de OVP prequirúrgica (40,5%). La OVP prequirúrgica también fue menor en la serie de Karamolu (29,4%), siendo este un factor determinante en la mortalidad quirúrgica y que podría explicar, en parte, una mejor supervivencia en esas series. El pronóstico en niños con OVP multivaso sigue siendo pobre, aunque en recientes estadísticas muestra mejoría en la supervivencia desde un 49 a un 70% a 3 años de seguimiento17.

Por otro lado, en Latinoamérica son limitados los informes sobre resultados clínicos a corto o mediano plazo en esta enfermedad. En Brasil18 se ha comunicado una mortalidad del 27% en una cohorte de 123 pacientes, siendo la OVP el único factor de riesgo identificado. Así mismo, en Uruguay19, se encontró una mortalidad global del 31%, con un 35% en los primeros 15 años, descendiendo al 20% en los últimos 10 años. Esto se relaciona con el mayor conocimiento de la enfermedad, avances en técnicas quirúrgicas y en el tratamiento perioperatorio. En Venezuela, la mortalidad quirúrgica fue del 13,0% y el único factor asociado a esta mortalidad fue el fenotipo de la conexión anómala, aunque en esta cohorte no se incluyeron pacientes con anatomía infracardiaca20.

En nuestra cohorte, la mortalidad quirúrgica fue mayor en aquellos pacientes intervenidos a una edad más temprana, particularmente en casos con OVP. La presencia de obstrucción al diagnóstico sigue siendo un fuerte predictor de mortalidad quirúrgica, a pesar de los avances en técnicas quirúrgicas y en diagnóstico16,18,21. En neonatos, la fragilidad del tejido venoso pulmonar y el riesgo de obstrucción recurrente representan un desafío adicional para el cirujano. La técnica «no touch» de Lacourt-Gayet22, que incluye arresto circulatorio y mínima manipulación de las venas pulmonares, ha mostrado menor recurrencia de OVP, aunque algunos estudios no han encontrado un beneficio consistente23. Por otra parte, el uso de las técnicas sin sutura ha mostrado un menor riesgo de desarrollo de OVP difusa, en especial, en los casos de un CVPAT infracardiaco16,24,25, con menor riesgo de reintervenciones y mortalidad temprana, efecto que no se ha demostrado en otros tipos de CVPAT. A pesar de esto, aún es limitada la evidencia a favor de la reparación sin sutura24,26. Un reciente metanálisis encontró que este tipo de técnica disminuyó la incidencia de OVP residual postoperatoria (OR=0,16; IC95%, 0,08-0,33; p<0,00001), de reintervenciones por este tipo de obstrucción (OR=0,25; IC95%, 0,10-0,63; p=0,003) y la mortalidad temprana (OR=0,40; IC95%, 0,21-0,79; p=0,008) en comparación con la cirugía convencional. Sin embargo, no ha mostrado beneficio en cuanto a la mortalidad tardía (OR=0,63; IC95%, 0,13-3,00; p=0,58)26.

El tratamiento quirúrgico de pacientes con OVP presenta retos importantes para lograr una estabilización hemodinámica adecuada. Este grupo suele requerir mayor soporte ventilatorio mecánico invasivo, apoyo circulatorio y uso de vasopresores, requiriendo corrección quirúrgica en los primeros días de vida16,27. Los pacientes con OVP al diagnóstico fueron intervenidos a una edad más temprana y con menor peso, presentando una mayor mortalidad y un mayor porcentaje de complicaciones mayores, siendo la principal de ellas la necesidad de reintervención quirúrgica o por reintervención percutánea. En nuestra cohorte, el 40% de los pacientes presentaron OVP al momento del diagnóstico, aproximadamente la mitad de ellos con fenotipo infracardiaco. Estas características reflejan una mayor morbilidad preoperatoria, ya que estos pacientes requieren un tratamiento más intensivo, con mayor frecuencia de uso de ventilación mecánica invasiva y soporte vasoactivo para la estabilización hemodinámica. Además, una mayor morbilidad prequirúrgica incrementa la probabilidad de complicaciones mayores tras la cirugía y de mortalidad quirúrgica.

Por otra parte, la obstrucción de venas pulmonares tras la corrección quirúrgica es un factor determinante en la evolución de los pacientes, siendo más común en el fenotipo infracardiaco. Esta obstrucción, tanto en el posoperatorio inmediato como a largo plazo es crucial, dado que puede afectar de forma significativa la supervivencia16,28. Los mecanismos fisiopatológicos involucrados en este tipo de obstrucción incluyen hiperplasia intimal en las zonas de sutura, así como inflamación y fibrosis22,29, especialmente en el CVPAT infracardiaco. Sin embargo, existen casos de obstrucción distal al sitio de incisión, más frecuentes en el CVPAT supracardiaco, cuya patogénesis aún no está completamente clara y podría estar influenciada por características histológicas específicas del endotelio pulmonar30. En estos casos, no parece haber una relación directa con la incisión quirúrgica, lo que hace que su aparición sea impredecible y resalta la necesidad de investigar en el futuro las características histológicas del endotelio venoso pulmonar que puedan predisponer al desarrollo de obstrucción venosa posoperatoria. El tratamiento de la OVP residual posoperatoria puede ser quirúrgico o percutáneo, adicionalmente en la última década se han utilizado algunos medicamentos antiproliferativos con beneficios que aún no se han demostrado contundentemente17. En general, se prefiere la cirugía en un primer tiempo si la obstrucción es a nivel de la unión venoauricular, preferiblemente con técnica sin sutura y la intervención percutánea para los casos de reestenosis, pacientes con alto riesgo quirúrgico, compromiso de una sola vena o a nivel muy distal. Sin embargo, la decisión debe ser individualizada y de acuerdo con la experiencia del centro o del equipo.

Finalmente, la supervivencia global a largo plazo tras la corrección quirúrgica del CVPAT muestra resultados alentadores, siendo más favorable en el subtipo supracardiaco que en el infracardiaco. En nuestra población, la supervivencia en el primer año es significativamente mayor en el grupo sin OVP residual al alta, siendo esta el único factor asociado a la mortalidad a 12 meses de seguimiento. En otras cohortes con un mayor volumen de población, se han identificado factores que impactan en la supervivencia como menor edad y peso a la cirugía, menor tiempo de CEC1,6,31, y la presencia de otras anomalías cardiacas como el síndrome de heterotaxia32 y la univentricularidad33. Al año de seguimiento la supervivencia se mantuvo relativamente estable. En esta etapa influyen otros factores como las complicaciones por reintervenciones quirúrgicas y el desarrollo de hipertensión pulmonar por enfermedad vascular pulmonar6,34.

En los últimos 50 años ha existido una mejoría sustancial en la supervivencia a largo plazo, pasando de un 50-60% a más del 95%16, el diagnóstico temprano de la OVP residual tras la cirugía, mejoría en las técnicas de perfusión y CEC y las intervenciones tempranas emergentes en los casos de CVPAT con obstrucción, son los factores que han permitido una mejoría sustancial en la supervivencia.

Este estudio es la primera publicación en Colombia respecto a la experiencia de un centro en el tratamiento de CVPAT. La morbimortalidad y la supervivencia de los pacientes con CVPAT llevados a corrección quirúrgica en nuestra institución es comparable a los resultados internacionales, con un peor pronóstico a corto plazo para aquellos con obstrucción en la conexión venosa pulmonar al diagnóstico. Aunque la mayoría de los niños con CVPAT tendrán una reparación quirúrgica exitosa y pocas secuelas a lo largo de la vida, la OVP residual al alta sigue siendo un problema difícil para el cirujano y el cardiólogo intervencionista, a pesar de los avances tecnológicos.

Los autores declaran no haber recibido financiación para la realización de este trabajo.

Este proyecto se aprobó por el comité de ética institucional de la Fundación Cardiovascular de Colombia (CEI-2023-05823). De acuerdo con las normativas vigentes, y debido a la naturaleza retrospectiva del estudio, no fue necesario obtener el consentimiento informado de los participantes.

No se utilizó ninguna herramienta de inteligencia artificial para la redacción, el análisis o la construcción de este artículo.

C. Flórez Rodríguez y J. Castro Monsalve, contribuyeron con la concepción y el diseño del estudio, la adquisición de los datos, la redacción del manuscrito, la revisión crítica del manuscrito, la aprobación de la versión final y la supervisión.

F. Rubio Duarte contribuyó con la concepción y el diseño del estudio, la adquisición de los datos, el análisis e interpretación de los datos, la visualización, la redacción del manuscrito, la revisión crítica del manuscrito y la aprobación de la versión final.

S. Plata contribuyó con la concepción y el diseño del estudio, la adquisición de los datos, el análisis e interpretación de los datos, la redacción del manuscrito y la aprobación de la versión final.

C.C. Colmenares-Mejía contribuyó con el análisis y la interpretación de los datos, la visualización, la redacción del manuscrito, la revisión crítica del manuscrito y la aprobación de la versión final.

D. Laverde contribuyó con la redacción del manuscrito, la revisión crítica del manuscrito y la aprobación de la versión final.

D. Fajardo contribuyó con la concepción y el diseño del estudio, la revisión crítica del manuscrito, la aprobación de la versión final y la supervisión.

S. Mendoza Crespo contribuyó con la concepción y el diseño del estudio, la revisión crítica del manuscrito, la aprobación de la versión final y la supervisión.

Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de interés que revelar en relación con el contenido de este artículo.