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Vol. 60. Núm. 2.
Páginas 97-105 (abril - junio 2025)
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Vol. 60. Núm. 2.
Páginas 97-105 (abril - junio 2025)
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Impacto del síndrome de deleción 22q11.2 en la mortalidad de los pacientes pediátricos con defectos conotruncales corregidos
Impact of 22q11.2 deletion syndrome on mortality in pediatric patients with corrected conotruncal defects
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Carlos Alcántara Nogueza,
Autor para correspondencia
dr.charlyalcantara@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Alejandra Contreras-Ramosb, Maria Esther Lazcano Meloa,b, Karen Janeth Zúñiga Sáncheza,b, Sergio Ruiza, Patricia Romero Cárdenasa, Alejandro Bolio Cerdána, Juan Manuel Vera Caneloa
a Departamento de Cirugía Cardiovascular, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Ciudad de México, México
b Laboratorio de Investigación en Biología Molecular, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Ciudad de México, México
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Tabla 6. Datos posoperatorios
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Resumen
Introducción y objetivos

El síndrome de deleción 22q11.2 (SD 22q11.2), también conocido como síndrome de DiGeorge, fenotípicamente se ha asociado a cardiopatías conotruncales. El objetivo de esta revisión fue evaluar el impacto del SD 22q11.2 en la mortalidad de los pacientes pediátricos con defectos conotruncales corregidos.

Métodos

La búsqueda bibliográfica se realizó en las bases de datos PubMed, ScienceDirect, Google Scholar y Redalyc. Abarcó los últimos 10 años. Se incluyeron artículos originales sobre mortalidad en población pediátrica con SD 22q11.2 y defectos cardiacos conotruncales corregidos. Se realizó un análisis estadístico de 5 trabajos. Se evaluó la odds ratio (OR), los intervalos de confianza del 95% (IC95%) y la significación estadística, utilizando la prueba χ2 para cada variable de exposición. Para medir el riesgo de sesgo se utilizó el instrumento ROBINS-E.

Resultados

Se recabaron 18 artículos, con una población total de 10.993 pacientes (3.225 con SD 22q11.2). La cardiopatía más frecuente fue la tetralogía de Fallot (TF) (n=655). Las complicaciones intraoperatorias más frecuente fueron las arritmias; y las posquirúrgicas fueron las infecciones. Se evaluó la mortalidad en pacientes con SD 22q11.2. La OR fue 0,74 (IC95%, 0,38-1,45; p=0,38). La prueba de heterogeneidad arrojó una I2=66%.

Conclusiones

El SD 22q11.2 no se asocia a la mortalidad posquirúrgica en los pacientes pediátricos con defectos conotruncales.

Palabras clave:
Síndrome de deleción 22q11.2
Cardiopatías congénitas conotruncales
Posoperatorio
Pediátricos
Abreviaturas:
FISH
SD 22q11.2
TA
TF
Abstract
Introduction and objectives

The 22q11.2 deletion syndrome (22q11.2 DS), known as DiGeorge syndrome, is phenotypically associated with conotruncal heart defects. The aim of this review was to evaluate mortality in pediatric patients with corrected conotruncal defects.

Methods

A literature search was conducted in the databases PubMed, ScienceDirect, Google Scholar, and Redalyc databases, covering the last 10 years. Original articles with pediatric population diagnosed with 22q11.2 DS and conotruncal congenital heart defects were included. A statistical analysis of 5 studies was performed, evaluating the odds ratio (OR), 95% confidence intervals (95%CI), and statistical significance using the chi-square test for each exposure variable. The ROBINS-E tool was used to assess the risk of bias.

Results

A total of 18 articles were collected, including a total population of 10993 patients (3225 with 22q11.2 DS). The most frequent cardiac defect was tetralogy of Fallot (n=655). The most common intraoperative complications were arrhythmias, and the most common postoperative complications were infections. Mortality in patients with 22q11.2 DS was assessed. The OR was 0.74 (95%CI, 0.38-1.45; P=.38). Heterogeneity test yielded an I2=66%.

Conclusions

22q11.2 DS is not associated with post-surgical mortality in patients treated for conotruncal congenital heart defects.

Keywords:
22q11.2 deletion syndrome
Congenital conotruncal heart defects
Postoperative
Pediatrics

Artículo

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