El estudio mediante flujo 4 dimensiones con resonancia magnética nuclear (4D-RMN) permite evaluar de forma cualitativa y cuantitativa el flujo en válvulas cardiacas, estructuras vasculares y conductos implantados en los 3 planos y en el tiempo. La caracterización del estrés de pared aórtico en pacientes con válvula aórtica bicúspide podría ser útil para identificar pacientes con mayor progresión en la dilatación aórtica.

Con un planteamiento retrospectivo, Soulat et al.16 mostraron los resultados evolutivos de 72 pacientes con válvula aórtica bicúspide y 2 estudios con 4D-RMN separadas una media de 6 años, utilizando mapas de estrés de pared. El grupo con crecimiento aórtico superior al promedio (>0,24±0,20mm/año) presentó valores más elevados de estrés de pared y áreas aórticas más grandes con valores altos de estrés de pared.

Por otro lado, con un protocolo prospectivo, Guala et al.17 realizaron un estudio basal de 4D-RMN. Posteriormente, la dilatación aórtica se cuantificó mediante 2 exploraciones de tomografía computarizada, con la peculiaridad de utilizar un método semiautomático para describir el crecimiento aórtico local en un modelo de 64 segmentos de la aorta ascendente. La magnitud del estrés de pared, y más concretamente su componente circunferencial, se asociaron con el crecimiento aórtico local. Además, se observó que el crecimiento aórtico es heterogéneo a lo largo de la aorta ascendente y los segmentos aórticos más dilatados de forma basal presentaron un mayor crecimiento durante el seguimiento.

A falta de estandarizar el método de análisis de estrés de pared identificando puntos de corte y valores de normalidad, la 4D-RMN se presenta como una realidad para el seguimiento y estimación de riesgo en pacientes con aortopatía y válvula aórtica bicúspide.

La estratificación de riesgo en pacientes adultos tras la corrección de TF continúa siendo un reto en la práctica clínica diaria. Ghonim et al.18. presentaron un estudio que incluía el realce tardío de gadolinio en VD como posible factor de riesgo para muerte o arritmia ventricular. Los autores propusieron una clasificación en 4 grados del realce tardío de gadolinio en cada paciente (n=550) con un seguimiento medio de 6,4±5,8 años. Los resultados mostraron como variables predictoras de mortalidad el realce tardío de gadolinio ventricular izquierdo y derecho, la fracción de eyección ventricular izquierda y derecha, el consumo máximo de O2 en ergoespirometría, niveles elevados de péptidos natriuréticos, presencia de arritmias auriculares y edad mayor de 50 años.

Destaca que otros factores de riesgo previamente descritos con duración del complejo QRS>180ms o antecedente de taquicardia ventricular no sostenida quedaron fuera del modelo propuesto.

En la evaluación integral de todas las cámaras cardiacas, el strain auricular se presenta con un parámetro robusto y con posible relevancia clínica en múltiples escenarios. Dos artículos han destacado la utilidad de determinar el strain auricular en 2 poblaciones muy diferentes de pacientes con cardiopatía congénita. Por un lado, Egbe et al.19 publicaron un estudio retrospectivo incluyendo las medidas ecocardiográficas clásica de función diastólica y el estudio de strain longitudinal de aurícula izquierda en pacientes adultos con coartación de aorta. Los resultados mostraron cómo el strain auricular (fase de reservorio) presentó una mejor correlación con la aparición durante el seguimiento de muerte o trasplante cardiaco. Probablemente, la influencia de la edad en el punto de corte de los parámetros de Doppler tisular utilizados para definir disfunción diastólica suponga una limitación en su utilidad.

En otro contexto muy diferente, los mismos autores realizaron una valoración integral de todas las cámaras cardiacas en pacientes con cardiopatías congénitas con transposición congénitamente corregida, con el fin de estudiar su relación con la aparición de eventos cardiovasculares (ingreso por insuficiencia cardiaca, trasplante cardiaco y muerte por causa cardiovascular). Los parámetros de disfunción ventricular derecha (ventrículo sistémico) fueron frecuentes y tuvieron implicación pronóstica, pero fue el strain auricular izquierdo (aurícula sistémica) el parámetro alterado en un mayor número de pacientes y también se asoció con la aparición del evento cardiovascular. El estudio mostró cómo la afectación biauricular es frecuente y puede tener implicaciones pronósticas en pacientes con cardiopatías congénitas con transposición congénitamente corregida20.

Con un objetivo menos clínico, es interesante reflejar los avances de la ecocardiografía 3D en pacientes con cardiopatía congénita. Moceri et al.21 publicaron un trabajo sobre la caracterización del VD mediante ecocardiografía en un paciente con sobrecarga de volumen por shunt izquierda-derecha debido a CIA o por insuficiencia valvular pulmonar tras reparación de TF.

La sobrecarga crónica de volumen afecta de forma similar al cambio de forma del VD en ambas etiologías, salvando las diferencias anatómicas posquirúrgicas al nivel del septo interventricular e infundíbulo ventricular derecho. Sin embargo, la deformación del VD (determinada por strain calculado por speckle tracking 3D) es diferente entre pacientes con CIA y pacientes tras reparación de TF. Los pacientes con TF tienen una importante reducción de strain de área, longitudinal y circunferencial.

En este año se han publicado resultados positivos en relación con el síndrome infamatorio multisistémico pediátrico vinculado a SARS-CoV-2 (MIS-C). En un estudio multicéntrico de casos y controles22 la vacuna de Pfizer-BioNTech tuvo una efectividad del 91% (intervalo de confianza del 95% [IC95%]: 78-97) para prevenir el MIS-C en niños entre 12 y 18 años, no habiendo recibido ninguno de los 38 pacientes que requirieron algún tipo de soporte vital (ventilación mecánica, fármacos vasoactivos u oxigenador extracorpóreo de membrana) la pauta vacunal completa. Aunque con limitaciones, como un periodo de análisis corto que impide evaluar la duración de la protección, y el hecho de no incluir al grupo de 5 a 11 años, estos datos apoyan la efectividad de las vacunas de ARN mensajero en la prevención del MIS-C, uno de los pilares en los que se han basado las recomendaciones para la vacunación pediátrica universal. Otro estudio de los centros de control y prevención23 que compara 2.116 casos de MIS-C del periodo julio 2021-enero 2022 (con predominancia de las variantes delta y posteriormente ómicron) con 3.554 casos de la ola anterior (octubre 2020-julio 2021) comunica una disminución significativa de complicaciones cardiovasculares (shock, necesidad de soporte vasoactivo, afectación coronaria y miocarditis) en la segunda etapa, aunque la proporción de disfunción miocárdica y necesidad de oxigenador extracorpóreo de membrana se mantienen. También disminuye la afectación grave de otros órganos y la necesidad de ingreso en UCI pediátrica. Solo el 3% de los pacientes que eran subsidiarios de recibir la vacunación por edad en el momento del diagnóstico tenían una pauta vacunal completa.

Un reciente estudio multicéntrico sobre miocardiopatía hipertrófica en preadolescentes24 compara 639 pacientes menores de 12 años con 568 entre 12 y 18 años, sin encontrar diferencias significativas en cuanto a carga de síntomas, fenotipo cardiaco ni resultados a largo plazo (incluyendo mortalidad), aunque los menores de 12 años experimentaron eventos adversos a una edad más temprana. Con incidencias de arritmias potencialmente letales, la proporción de menores de 12 años que recibió un desfibrilador automático implantable en prevención primaria fue significativamente menor (18,9% frente a 30,1%, p=0,041). Estos resultados se suman a la evidencia creciente de que la miocardiopatía hipertrófica infantil no debe considerarse una entidad diferente, por lo que estratificación de riesgo y el tratamiento deben ser similares a los de los pacientes mayores.

En el ámbito de la cirugía cardiaca infantil el grupo de Newcastle ha publicado su experiencia con los procedimientos de descompresión auricular izquierda en neonatos con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico y tabique interauricular íntegro, o con una comunicación restrictiva en el periodo 2005-201925. Tras abandonar la septostomía percutánea por sus malos resultados, y dado el balance desfavorable de riesgo para la septectomía quirúrgica con necesidad de parada circulatoria, desde 2014 han optado por un abordaje híbrido con implante de stent en el tabique interauricular mediante esternotomía media asociando bibanding pulmonar. Con una supervivencia global del 67% concluyen que este procedimiento se puede lograr de manera segura con una planificación multidisciplinar cuidadosa y un diagnóstico prenatal preciso.

Las arritmias auriculares continúan siendo una de las principales complicaciones en los pacientes con cardiopatía congénitas que alcanzan la edad adulta. Mientras que la ablación es el tratamiento de elección en el caso de las arritmias macrorrentrantes y las focales, los resultados de la ablación de fibrilación auricular (FA) son menos ilusionantes, aunque existe poca información al respecto. Este año Griffiths et al. aportan nuevos datos sobre los resultados de la ablación de la FA en pacientes con cardiopatía congénita26. Se trata de un registro retrospectivo multicéntrico e internacional en el que se incluyen 240 pacientes, de los que un 61,3% presentan una cardiopatía simple (CIA como la más frecuente) y un 53,4% FA persistente. La mayor parte de los pacientes (71,3%) habían recibido tratamiento antiarrítmico antes de la ablación. Desde el punto de vista hemodinámico un 22,1% presentaba disfunción ventricular sistémica (definida como fracción de eyección<50%) y el diámetro medio de aurícula izquierda era de 44,1±0,7mm.

El aislamiento de venas pulmonares fue la técnica elegida en la gran mayoría de los casos (94,6%), aunque destaca que en un 44,6% se hicieron líneas adicionales de ablación (25,4%) o se eliminaron los electrogramas fraccionados (19,2%). Esto sugiere que el sustrato es complejo y el mero aislamiento de las venas pulmonares no es suficiente en todos los casos. Los autores comunican al año una tasa de éxito completa (ausencia de arritmia) del 45%, con un 20,5% adicional con éxito parcial, definido como ausencia de arritmia con tratamiento farmacológico antiarrítmico. No se observaron diferencias significativas en la eficacia completa (ausencia de arritmia sin tratamiento farmacológico) en función de la gravedad de la cardiopatía. La tasa de complicaciones fue reducida, con un 1,3% de complicaciones mayores y un 5,4% de menores. Se concluye, por tanto, que la ablación de FA es segura y logra la mejoría de la mayor parte de pacientes independientemente de la gravedad de su cardiopatía. Aunque la tasa de éxito es inferior a la observada en otras poblaciones, este estudio plantea que la ablación de FA podría ser una alternativa en aquellos pacientes en los que el tratamiento farmacológico no sea eficaz.

Desde otra perspectiva las arritmias auriculares son uno de los principales motivos para el inicio de tratamiento anticoagulante en pacientes con cardiopatía congénita. Basmaji et al. han publicado un estudio multicéntrico sobre los antagonistas de la vitamina K, en concreto sobre el tiempo en rango terapéutico y su asociación con eventos tromboembólicos y hemorrágicos27. Se estudiaron un total de 567 pacientes, de los cuales un 63% estaban anticoagulados por arritmias auriculares (58% por paliación tipo Fontan con o sin arritmias). Aunque la mayor parte de los pacientes (85,6%) no tenían problemas con la adherencia al tratamiento la media de tiempo en rango terapéutico fue de 41,9%. Un 8,3% de los pacientes presentó eventos tromboembólicos y un 6% eventos hemorrágicos. Dichos eventos se asociaron a una mayor proporción de tiempo fuera de rango terapéutico (por debajo o por encima respectivamente). Se concluye, por tanto, que el tiempo en rango terapéutico tiene repercusión sobre la proporción de eventos tromboembólicos y hemorrágicos.