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Artículo especial
Available online 6 October 2022
Actualización en el abordaje diagnóstico y terapéutico de la amiloidosis cardiaca por transtirretina
Udpate on the diagnostic and therapeutic approach to transthyretin cardiac amyloidosis
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Marina Combarro-Eiriza, Esther González-Lópezb,c, Ana Martínez-Naharrod, Gonzalo Barge-Caballeroc,e,
Corresponding author
gonzalo.barge.caballero@sergas.es

Autor para correspondencia.
a Servicio de Cardiología, Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, A Coruña, España
b Unidad de Cardiopatías Familiares e Insuficiencia Cardiaca, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, España
c Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV), España
d National Amyloidosis Centre, Division of Medicine, University College London, Royal Free Hospital, Londres, Reino Unido
e Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Trasplante Cardiaco, Servicio de Cardiología. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, A Coruña, España
Received 19 June 2022. Accepted 22 July 2022
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Resumen

La amiloidosis cardiaca (AC) es una enfermedad miocárdica infiltrativa provocada por el depósito intersticial de material amiloide. Su forma más frecuente es la causada por la transtirretina (AC-ATTR), concretamente su subtipo no hereditario o wild-type (AC-ATTRwt). Para diagnosticar esta enfermedad es imprescindible establecer adecuadamente su sospecha basándonos en datos aportados por la historia clínica, la exploración física y algunas pruebas complementarias fundamentales. La confirmación diagnóstica de AC-ATTR puede conseguirse en la mayoría de los casos realizando una gammagrafía con bifosfonatos y evaluando la existencia de un componente monoclonal en sangre y orina; en el resto va a ser necesario llevar a cabo estudios histológicos. En todos los pacientes con AC-ATTR ha de realizarse secuenciación del gen de la transtirretina. En cuanto a su tratamiento, diferenciamos dos aspectos fundamentales: un tratamiento general de las manifestaciones derivadas de la afectación cardiaca y un tratamiento específico dirigido a frenar el proceso amiloidogénico.

Palabras clave:
Amiloidosis cardiaca
Transtirretina
ATTR
Diagnóstico
Tratamiento
Abreviaturas:
AC
AL
ATTR
ATTR
IC
Abstract

Cardiac amyloidosis (CA) is an infiltrative myocardial disease caused by interstitial deposition of amyloid fibrils. The most common type is caused by transthyretin (ATTR-CA), specifically the non-hereditary subtype, also called wild-type (ATTRwt-CA). For the diagnosis, it is essential to have a high index of suspicion based on the clinical history, physical examination, and some fundamental investigations. Diagnostic confirmation of ATTR-CA can be achieved in most cases non-invasively by performing a bone scintigraphy and evaluating the presence of monoclonal proteins in blood and urine. In the rest of cases, histological confirmation will be required. In all patients with ATTR-CA, transthyretin gene sequencing must be performed. There are e two fundamental aspects for the treatment of ATTR-CA: supportive treatment of the manifestations derived from cardiac involvement and a specific treatment aiming to stop the amyloidogenic process.

Keywords:
Cardiac amyloidosis
Transthyretin
ATTR
Diagnosis
Treatment

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