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Vol. 57. Issue S2.
Actualización y novedades en cardiología. Visión del cardiólogo joven
Pages S19-S27 (December 2022)
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Vol. 57. Issue S2.
Actualización y novedades en cardiología. Visión del cardiólogo joven
Pages S19-S27 (December 2022)
Actualización y novedades en cardiología. Visión del cardiólogo joven
Actualización en el abordaje diagnóstico y terapéutico de la amiloidosis cardiaca por transtirretina
Udpate on the diagnostic and therapeutic approach to transthyretin cardiac amyloidosis
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Marina Combarro-Eiriza, Esther González-Lópezb,c, Ana Martínez-Naharrod, Gonzalo Barge-Caballeroc,e,
Corresponding author
gonzalo.barge.caballero@sergas.es

Autor para correspondencia.
a Servicio de Cardiología, Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, A Coruña, España
b Unidad de Cardiopatías Familiares e Insuficiencia Cardiaca, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, España
c Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV), España
d National Amyloidosis Centre, Division of Medicine, University College London, Royal Free Hospital, Londres, Reino Unido
e Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Trasplante Cardiaco, Servicio de Cardiología. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, A Coruña, España
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Actualización y novedades en cardiología. Visión del cardiólogo joven

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Resumen

La amiloidosis cardiaca (AC) es una enfermedad miocárdica infiltrativa provocada por el depósito intersticial de material amiloide. Su forma más frecuente es la causada por la transtirretina (AC-ATTR), concretamente su subtipo no hereditario o wild-type (AC-ATTRwt). Para diagnosticar esta enfermedad es imprescindible establecer adecuadamente su sospecha basándonos en datos aportados por la historia clínica, la exploración física y algunas pruebas complementarias fundamentales. La confirmación diagnóstica de AC-ATTR puede conseguirse en la mayoría de los casos realizando una gammagrafía con bifosfonatos y evaluando la existencia de un componente monoclonal en sangre y orina; en el resto va a ser necesario llevar a cabo estudios histológicos. En todos los pacientes con AC-ATTR ha de realizarse secuenciación del gen de la transtirretina. En cuanto a su tratamiento, diferenciamos dos aspectos fundamentales: un tratamiento general de las manifestaciones derivadas de la afectación cardiaca y un tratamiento específico dirigido a frenar el proceso amiloidogénico.

Palabras clave:
Amiloidosis cardiaca
Transtirretina
ATTR
Diagnóstico
Tratamiento
Abstract

Cardiac amyloidosis (CA) is an infiltrative myocardial disease caused by interstitial deposition of amyloid fibrils. The most common type is caused by transthyretin (ATTR-CA), specifically the non-hereditary subtype, also called wild-type (ATTRwt-CA). For the diagnosis, it is essential to have a high index of suspicion based on the clinical history, physical examination, and some fundamental investigations. Diagnostic confirmation of ATTR-CA can be achieved in most cases non-invasively by performing a bone scintigraphy and evaluating the presence of monoclonal proteins in blood and urine. In the rest of cases, histological confirmation will be required. In all patients with ATTR-CA, transthyretin gene sequencing must be performed. There are e two fundamental aspects for the treatment of ATTR-CA: supportive treatment of the manifestations derived from cardiac involvement and a specific treatment aiming to stop the amyloidogenic process.

Keywords:
Cardiac amyloidosis
Transthyretin
ATTR
Diagnosis
Treatment

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