A lo largo de este año, muy influenciado por la pandemia en todos los aspectos (incluida la inmensa proliferación de literatura científica sobre la viriasis), hemos podido constatar que los niños, en general, no son la principal diana de la infección. Si acotamos el foco a niños con cardiopatías congénitas (CC), la afectación también resulta anecdótica, siendo especialmente importante en aquellos con síndromes genéticos, cardiopatías cianosantes e hipertensión pulmonar1. Dentro de este tópico destaca el estudio liderado por un investigador español (Dr. Valverde) y auspiciado por el AEPC COVID-19 Rapid Response Team, en el que destaca la rapidez con la que se desarrolla un registro multicéntrico europeo para obtener en pocas semanas datos clínicos, analíticos, ecocardiográficos y pronósticos de 286 niños con síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19, entidad cuya incidencia se dispara en las sucesivas oleadas de la pandemia, y aunque poco frecuente y de buen pronóstico, puede requerir de terapia intensiva en el momento agudo2.

La American Heart Association publica una guía clínica de miocardiopatía hipertrófica3 cuyo aspecto pediátrico más importante hace referencia a la estratificación del riesgo de muerte súbita (MS) y la recomendación de implante de desfibrilador automático implantable, siempre una indicación muy individualizada en pediatría. Aunque los autores remarcan la existencia de escalas pediátricas predictoras de riesgo, reconocen que aún no están validadas en la clínica. Se consideran factores de riesgo mayores la presencia de síncope no vasovagal, taquicardia ventricular no sostenida, espesor de pared ventricular con Z>+20 y dilatación auricular izquierda. No se consideran factores de riesgo mayores la historia familiar de MS (salvo casos múltiples y a edades tempranas) y la obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Se ha publicado un estudio multicéntrico4 (17 centros, 1.149 pacientes) sobre el impacto de las lesiones residuales en cirugía cardiaca en pacientes menores de un año. Para ello validan prospectivamente un score de lesiones residuales basado en hallazgos de ecocardiografía transtorácica diseñado previamente por un panel de expertos sobre 5 cirugías estándar de distinta complejidad a esta edad y estratifican en 3 grados según gravedad. Aunque la conclusión que obtienen no es sorprendente, el interés de la publicación radica en la posibilidad de estandarizar la valoración ecocardiográfica posquirúrgica que permita detectar las lesiones que puedan comprometer la progresión clínica del paciente y que pudieran ser subsidiarias de reintervención inmediata o precoz.

El tratamiento de la hipoplasia izquierda se ha convertido en un estándar de calidad en numerosos centros. Además, el conocimiento y las técnicas aplicadas sirven para otras CC. Sin embargo, la incidencia y los resultados son variables en distintas instituciones. Un grupo de expertos pertenecientes a la European Association for Cardio-Thoracic Surgery ha elaborado unas guías al respecto5. Los diferentes capítulos abarcan desde la etapa fetal, preoperatorio, anestesia, cirugía, postoperatorio, etc. Los autores consideran particularmente interesante el epígrafe12, referente a procedimientos híbridos, que ofrece la ventaja de una paliación inicial más «simple», tanto en quirófano como en el postoperatorio, aunque traslada la dificultad técnica al segundo tiempo.

La cirugía del switch arterial en la transposición de grandes arterias (TGA) alcanzó su madurez hace tiempo. No obstante, ya conocemos algunos de sus complicaciones tardías en la anatomía quirúrgica: válvulas neoaórtica y neopulmonar y arterias coronarias. Un grupo español describe la progresión y los indicadores de la dilatación o insuficiencia valvular neoaórtica tras el switch arterial6. Desde el punto de vista quirúrgico, la maniobra de Lecompte dificulta el acceso a la neorraíz. Conviene planificar una canulación arterial periférica así como un «desmontaje» de la bifurcación pulmonar para acceder a la raíz y a la válvula neoaórtica.

Un número creciente de programas de trasplante utiliza la donación en asistolia controlada (MaastrichIII). Cada vez son más los grupos españoles que se suman a esta tendencia. El equipo de Colorado, pionero en la donación en asistolia, revisa la breve historia, además de comentar aspectos éticos y diferentes estrategias7. Apunta tres líneas de trabajo: soporte mecánico ex situ, implantación de programas pediátricos y estudios comparativos de donación en asistolia frente a convencional (muerte encefálica).

Sin duda la publicación más importante de este año es la actualización de la guía europea para el manejo de las cardiopatías congénitas del adulto8, de obligada lectura.

El estudio multicéntrico de Broberg et al.9 define el impacto de la COVID-19 en los pacientes con CC. La mortalidad global es proporcional a la de la población general. Los pacientes con mayor riesgo de complicaciones son aquellos con peor situación funcional: los que presentan cianosis o hipertensión pulmonar; la complejidad anatómica no se asocia a la gravedad de la infección.

El 10% de la población de CC requiere anticoagulación. Pese a la falta de estudios prospectivos, el uso de anticoagulantes de acción directa se está incrementando. Un registro alemán que incluye 44.000 pacientes evalúa su impacto en los resultados clínicos10. El análisis multivariado muestra como los antagonistas de la vitaminaK tuvieron mejor perfil que los anticoagulantes de acción directa en todas las causas de mortalidad, eventos mayores cardiovasculares e incluso hemorragia, sin diferencias estadísticamente significativas en los eventos tromboembólicos. Ello enfatiza la necesidad de estudios prospectivos que aporten una evidencia sólida antes de realizar recomendaciones claras sobre el uso de los anticoagulantes de acción directa en CC.

Las opciones farmacológicas para los pacientes con ventrículo derecho sistémico disfuncionante son limitadas, en contraposición al arsenal farmacológico de la disfunción del ventrículo izquierdo. Se han descrito por primera vez los resultados del uso de sacubitrilo-valsartán en una pequeña cohorte de pacientes con ventrículo derecho sistémico11, mostrando resultados prometedores en cuando a mejoría de los valores del péptido natriurético NT-proBNP y de la función ventricular medida por ecocardiografía (cálculo del área fraccional y strain global longitudinal), así como mejoría en la clase funcional.

La enfermedad hepática asociada al Fontan es una consecuencia de esta circulación anómala, pero hasta el momento no existía una clasificación general de su gravedad. En un estudio retrospectivo se han analizado los parámetros hemodinámicos y hepáticos de 129 pacientes12. Se realiza una gradación de la gravedad de la afectación hepática en leve, moderada y grave en base a una puntuación obtenida combinando parámetros analíticos, de ecografía hepática y elastografía. Una mayor puntuación se asocia a peor clase funcional y mayor presión pulmonar, telediastólica ventricular y venosa hepática, así como a mayor probabilidad de presentar fallo del Fontan.

Se realiza una revisión sistemática que selecciona 18 artículos que analizan la prevalencia, las características y la relevancia clínica del realce tardío de gadolinio13 en la tetralogía de Fallot. Se concluye que una mayor cantidad de realce tardío de gadolinio se relaciona con mayores volúmenes ventriculares, menor fracción de eyección y mayor insuficiencia pulmonar. Además, el realce tardío de gadolinio se correlaciona con la aparición de arritmias y con biomarcadores séricos indicativos de estrés y fibrosis miocárdicos. Se concluye que el realce tardío de gadolinio aporta información añadida acerca de la disfunción cardiaca, aunque está pendiente la estandarización para su cuantificación.

El cateterismo cardiaco guiado por resonancia magnética evita la radiación y aporta una visualización tridimensional en tiempo real de la anatomía y, simultáneamente, del catéter diagnóstico. Ello es de especial interés en pacientes con CC complejas que requieren múltiples procedimientos diagnósticos y terapéuticos. En un estudio prospectivo de 30 pacientes se realizaron cateterismos, incluidos estudios de circulación univentricular14, reduciéndose la dosis de irradiación, además de añadir información anatómica. El desarrollo de distintos tipos de guías y catéteres compatibles con resonancia magnética nuclear facilitará la navegación en anatomías complejas.

El papel de los modelos tridimensionales impresos en la capacitación y el entrenamiento de la cirugía de las CC, especialmente las complejas, se analiza en un artículo de revisión15. Evita las decisiones «sobre la marcha» respecto a qué cirugía realizar al visualizar la anatomía en el campo quirúrgico. El cirujano puede practicar en la anatomía específica del paciente y establecer un plan definitivo antes de la operación. Evita también realizar la curva de aprendizaje sobre los pacientes, lo que redunda en una mayor seguridad. Una de las limitaciones era la representación de los velos y de la patología del aparato subvalvular, por la menor resolución. Actualmente, sin embargo, existe la posibilidad de conseguir modelos tridimensionales híbridos por fusión de imágenes ecocardiográficas y de resonancia magnética16. Se combina la fortaleza de la resonancia en la visión del corazón y grandes vasos y la de la eco tridimensional en la captura de las válvulas cardiacas.

Destacan dos artículos que aportan datos novedosos sobre la estratificación del riesgo de MS en pacientes con CC.

El primero de ellos, publicado por la red española de CC del adulto, desarrolla un modelo de regresión logística para predecir el riesgo de MS y de parada cardiaca no fatal (PCNF) en pacientes con CC17. Para ello se utilizaron datos recogidos de forma prospectiva de un único centro durante 25años de 3.311 pacientes con CC con 71 eventos (53MS y 18PCNF). Con estos datos se clasificó el riesgo de MS/PCNF a 20años en función de la lesión específica en: alto (>12%, cirugía de Rastelli, anomalías coronarias graves, tetralogía de Fallot compleja y cianóticos), moderado (4-12%, tetralogía de Fallot no compleja, Mustard/Senning, Fontan, TGA congénitamente corregida y anomalía de Ebstein), bajo (1-4%, coartación aórtica y lesiones del corazón izquierdo) o muy bajo (<1% cortocircuitos izquierda-derecha y lesiones del tracto de salida del ventrículo derecho). Posteriormente realizaron un estudio de casos y controles utilizando una cohorte multicéntrica que incluyó 207 casos (110MS, 98PCNF) y 2.287 controles. Finalmente, para la elaboración del modelo de regresión logística se utilizaron los datos de 18 centros con un total de 144 casos (73MS y 71PCNF). Los predictores independientes de MS y PCNF en el análisis multivariante fueron: pertenecer a un grupo específico de lesiones, edad temprana, varones, cardiopatía isquémica, arritmias ventriculares no amenazantes para la vida, duración del complejo QRS y disfunción ventricular sistólica o hipertrofia. Para validar este modelo se utilizaron los datos de dos centros de alto volumen. La capacidad de predicción del modelo fue excelente, con un índiceC del modelo de riesgo en la muestra de validación del 0,91; p<0,001. A destacar que ninguno de los casos, pero hasta un 50% de los controles, tenían un riesgo estimado de MS o PCNF a 5años; p<0,1%. Con estos datos los autores acaban elaborando una calculadora de riesgo basada en este modelo con el objetivo de guiar las decisiones referentes a la prevención primaria de MS en estos pacientes.

En el segundo de los artículos se intenta predecir el riesgo de MS en pacientes con CC utilizando el modelo de estratificación del riesgo PREVENTION-ACHD, que asigna 1punto a las siguientes condiciones: enfermedad coronaria, clase funcional de la NYHAII-III, arritmias supraventriculares, fracción de eyección del ventrículo sistémico o del ventrículo subpulmonar <40%, duración del complejo QRS ≥120ms y dispersión del intervalo QT ≥70ms18. El evento primario del estudio era la aparición de MS o taquicardia ventricular o FV a los 2años de seguimiento. Se incluyeron 783 pacientes. La sensibilidad de PREVENTION-ACHD fue del 0,5 y la especificidad, del 0,93. Los autores concluyen que este modelo ofrece una mejor predicción del riesgo de MS que las guías actuales y que podría utilizarse para identificar a los pacientes que podrían beneficiarse del implante de un desfibrilador automático implantable.

El implante de un stent recubierto desde la vena cava superior a la aurícula derecha ha sido descrito como tratamiento de los defectos tipo seno venoso superior únicamente en forma de pequeñas series de casos. Este trabajo19 es un registro multicéntrico extenso (75 pacientes) que confirma los buenos resultados de esta técnica: sin mortalidad y una tasa baja de complicaciones que permiten plantear la técnica como una alternativa competitiva a la cirugía. No obstante, existen complicaciones específicas (la embolización del stent y la oclusión del drenaje venoso anómalo) que pueden llegar a precisar cirugía urgente, por lo que es esencial la selección apropiada de los casos, así como una planificación rigurosa.

La valvulación pulmonar percutánea continúa en expansión, especialmente sobre el tracto nativo. Actualmente la estrategia más extendida es la implantación de prótesis balón expandibles (Edwards Sapien, Edwards Lifesciences, Estados Unidos), con muy buenos resultados en cuestión de eficacia y con un buen perfil de seguridad. No obstante, una de las grandes dificultades de esta técnica es que la navegación desnuda (sin introductor) de la válvula a través las cavidades derechas a menudo resulta muy dificultosa y puede llegar a provocar daño orgánico en la válvula tricúspide. Para solucionar este problema se ha descrito la utilización de un introductor flexible de gran calibre (20-26F) (GORE DrySeal, WL GORE, Estados Unidos) que navega con facilidad hasta la zona de implante y, una vez allí, permite el avance de la válvula a su través20. Se confirman la eficacia y la seguridad del uso de este introductor comparándolo con el implante convencional, permitiendo la fácil navegación de la válvula. Se demuestra un menor tiempo de procedimiento y de escopia y la eliminación de la temible complicación que es el daño sobre la válvula tricúspide.

El tratamiento percutáneo de la coartación de aorta mediante la implantación de stents, ya sea nativa o recoartación, es aceptado en la mayoría de centros como la primera opción terapéutica en adultos. Con el trabajo español21 se confirman los buenos resultados de la implantación de stents a largo plazo, pero se pone en evidencia que algunas complicaciones en el seguimiento, como la fractura del stent, los aneurismas y la necesidad de reintervención, son claramente mayores a las observadas en los seguimientos a medio plazo. Se enfatiza la necesidad de un seguimiento protocolizado mediante técnicas de imagen (tomografía computarizada, resonancia magnética) de estos pacientes en unidades especializadas.

Como se indica en la revisión de Van Hagen y Roos-Hesselink22, la estratificación de riesgo que permita ofrecer un asesoramiento adecuado a toda mujer con CC (llevado a cabo por el equipo multidisciplinar especializado de atención a las cardiópatas en el embarazo) se basa en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud modificada (OMSm) (claseI aIV) y en las características clínicas predictoras de riesgo identificadas en los registros previamente publicados. Las condiciones clínicas de mayor riesgo son: hipertensión pulmonar, cianosis, Fontan con alguna complicación, disfunción del ventrículo sistémico, dilatación aórtica y presencia de prótesis mecánica.

El American College of Cardiology ha publicado una serie de cinco seminarios especializados en cardio-obstetricia, uno dedicado al manejo de la mujer con CC23. Se resumen las principales lesiones con sus potenciales complicaciones durante la gestación y se realizan recomendaciones específicas sobre monitorización y tratamiento durante el embarazo, vía del parto, anestesia y seguimiento en el posparto. En cuanto a contracepción, se indica que la anticoncepción reversible de acción prolongada es eficaz y segura en las pacientes con CC y alto riesgo tromboembólico: dispositivo intrauterino con levonorgestrel e implante subdérmico.

El registro europeo ROPAC ha comunicado los datos de las mujeres embarazadas con TGA24,25. El registro confirma que las mujeres intervenidas con técnica de switch arterial presentan un bajo riesgo de complicaciones (claseII de la OMSm). Entre las 41 pacientes incluidas con switch arterial no se observó mortalidad materna, y la tasa de eventos cardiacos adversos mayores fue del 4,9%. Asimismo, muestra que la mayoría de las mujeres con ventrículo derecho sistémico, con switch auricular o con TGA congénitamente corregida presentan mayor tasa de complicaciones que en el switch arterial: no se observó mortalidad materna y la tasa de eventos cardiacos fue del 26%.

Ninguna.

Cada uno de los autores ha contribuido a elaborar un apartado.

Ó. Cano recibe honorarios de consultoría de Medtronic, Biotronik, Boston Scientific y Biosense Webster.