Una mujer de 80 años, con hipertensión y diabetes como únicos antecedentes médicos y sin historia cardiológica previa, consultó por un primer episodio de insuficiencia cardiaca derecha. En el electrocardiograma destacaba una onda P pulmonar y un bloqueo incompleto de rama derecha (fig. 1A). La radiografía de tórax mostraba cardiomegalia, una imagen de aspecto vascular en el hemitórax derecho (fig. 1B, flecha) y una opacidad tubular de disposición vertical en la base derecha, correspondiente a una estructura vascular (signo de la cimitarra; fig. 1B, flechas).
El ecocardiograma transtorácico mostró un ventrículo derecho gravemente dilatado e hipocontráctil y una hipertensión pulmonar moderada, así como cavidades izquierdas de aspecto y función normales. Se observó un flujo venoso con drenaje en la vena cava inferior (fig. 1C-E).
Se amplió el estudio con una tomografía computarizada torácica, que mostró una grave dilatación de la arteria pulmonar (fig. 2A) y un pulmón derecho hipoplásico (fig. 2B, asterisco) por agenesia del lóbulo superior derecho (fig. 2C, línea discontinua). Se observó un drenaje venoso anómalo de la totalidad del pulmón derecho a la vena cava inferior con morfología en cimitarra (fig. 2D, flecha), que condicionaba un shunt sistémico izquierda-derecha.
El síndrome de la cimitarra es un defecto congénito poco frecuente que se caracteriza por una conexión anómala de las venas pulmonares derechas al sistema venoso sistémico. Existen 2 formas clínicas: la infantil y la adulta; la primera es más frecuente, de mayor gravedad y con más defectos congénitos asociados. Si bien hay casos descritos en adultos jóvenes, el diagnóstico en ancianos es excepcional.
