Son las MC más comunes. Suelen desarrollarse en zonas de estasis sanguíneo (por ejemplo, adyacentes a aneurismas ventriculares en pacientes con infarto previo) o sobre material exógeno como vías centrales que abocan a la aurícula derecha o electrocatéteres de dispositivos de estimulación. En la ETT/ETE se caracterizan como masas de ecogenicidad diferente al miocardio contiguo y variable en función del tiempo de evolución (ecolucentes los de reciente formación y densos, con una textura que se asemeja al tejido hepático, los más antiguos)24. Presentan contornos suaves y se mueven sincrónicamente con la pared cardiaca a la que se fijan. Cuando la ecocardiografía no permite un diagnóstico de certeza la RM es la modalidad de elección. La intensidad de señal en la secuencia de mapeo de tiempo de inversión o Look-Locker es el parámetro que ha demostrado una mayor capacidad para diferenciar un trombo de un tumor (precisión diagnóstica del 95%)20. En pacientes no candidatos a RM, la TC constituye una opción válida. El trombo se muestra como una masa de atenuación baja en la adquisición retardada y con ausencia de captación en el mapa de yodo cuando se emplea energía dual25 (fig. 5). La detección de trombos endocavitarios requiere generalmente el inicio de anticoagulación para facilitar su disolución y evitar eventos embólicos.

Figura 5.

Trombo endocavitario en paciente con disfunción sistólica grave. Ecocardiografía transtorácica (ETT): Localización de la masa adyacente al ápex izquierdo (ecogenicidad >miocardio sugestiva de trombo antiguo) (A). Adición de contraste: defecto de repleción en la posición de la lesión (B). Resonancia magnética magnética (RM) (C-E): secuencias de cine (C-D). En el eje corto se evidencia un segundo trombo en relación con al segmento septoanterior medio (D). La secuencia de mapeo de tiempo de inversión muestra isointensidad de la masa con un tiempo de inversión corto (109ms) (E) e hipointensidad con un TI largo (500ms) (F) respecto al miocardio sano, patrón característico de trombo21. No se aprecia realce tardío de gadolinio (G). Tomografía computarizada (TC): el trombo se visualiza como una masa bien delimitada e hipodensa respecto sangre y miocardio (H).

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Se trata de las lesiones más frecuentes en la endocarditis infecciosa y se observan en ETT/ETE como masas de movimiento oscilante e independiente, adheridas al borde libre de las valvas cardiacas nativas (generalmente en superficie de la cámara de menor presión) o a las prótesis valvulares (fig. 6). La sensibilidad de la ETE para el diagnóstico es superior a la del ETT (70% frente al 96%), sobre todo en las prótesis (50% frente al 92%). La especificidad documentada para ambas modalidades es de ≈90%26. Las vegetaciones pueden desarrollarse sobre electrodos de dispositivos intracardiacos. En estos casos, son estructuralmente similares a los trombos; el cuadro clínico es esencial para el diagnóstico diferencial, sirviendo de ayuda la valoración de la actividad metabólica con PET-TC27. Debido a su pequeño tamaño y a su movilidad, las vegetaciones son difíciles de caracterizar con RM y TC; ambas suelen reservarse para la evaluación de complicaciones asociadas a la endocarditis infecciosa, como los abscesos paravalvulares o los eventos embólicos. El pilar del tratamiento de las vegetaciones es la antibioterapia, recomendándose cirugía para las de gran tamaño o para las asociadas a embolismos, disfunción valvular grave, infección no controlada o afectación paravalvular28.

Figura 6.

Ejemplos de vegetaciones. Ecocardiografía transesofágica (ETE)-3D: vegetación sobre válvula aórtica nativa (A). Ecocardiografía transtorácica (ETT): vegetación sobre electrocatéter de marcapasos (B). ETE-2D y 3D: vegetación sobre prótesis biológica mitral (C-D).

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Generalmente se diagnostican entre la tercera y la sexta década de la vida y predominan en el sexo femenino (ratio mujer:varón, 1,5:2)29. En el 3-10% de los casos se ha descrito agregación familiar, relacionándose con complejo de Carney, síndrome de herencia autosómica dominante caracterizado por afectación cutánea (lentiginosis) y trastornos endocrinos30. Su localización más frecuente es la aurícula izquierda (75%), anclados a través de un pedículo a la fosa oval. La apariencia en la ETT y la ETE es de tumores polipoideos o papilares, heterogéneos (con zonas anecoicas, que representan áreas de necrosis y hemorragia, y ocasionales calcificaciones) y diferentes rangos de movilidad31 (fig. 7A-D). En la RM se comportan como estructuras de intensidad variable en T1w y T2w dada su diversa composición (predominan la isointensidad en T1w y la hiperintensidad en T2w), con pobre captación de gadolinio en la SPPP y realce parcheado32 (fig. 8). Los mixomas en la TC muestran baja atenuación en comparación con la sangre en fase arterial, experimentando cierto grado de incremento irregular de densidad en la adquisición tardía33 (fig. 7E,F). El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, incluso en pacientes asintomáticos, debido a la probabilidad de embolización (30-50%). La intervención es habitualmente de bajo riesgo y con excelentes resultados34. Se recomienda un seguimiento anual con ETT durante los cuatro años siguientes a la cirugía, pues la tasa de recurrencias alcanza el 15% de los casos35.

Figura 7.

Caracterización de un mixoma mediante ecocardiografía transtorácica (ETT) y tomografía computarizada (TC). ETT: masa a nivel de la AI, que prolapsa a través de la válvula mitral (A-D). El estudio Doppler color (D) mostró aceleración de flujo transvalvular (se estimó con Doppler continuo un gradiente medio de 14mmHg). TC: el tumor presenta baja atenuación en comparación miocardio y sangre (E) y se demuestra el anclaje en la fosa oval (F).

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Figura 8.

Resonancia magnética de un mixoma auricular. Secuencias de cine, se aprecia el anclaje de la masa en la fosa oval (A,B). El tumor es isointenso en secuencias T1w (C) e hiperintenso en T2w (D) respecto al miocardio y se evidencia cierto grado de captación de gadolinio en la SPPP (E; fecha) así como focos de realce tardío (F).

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Son TCP propios de ancianos y sin preferencia por sexos. Afectan sobre todo a los velos de las válvulas cardiacas, fundamentalmente a nivel mitral y aórtico, y miden como norma <1cm36. Presentan en ETT/ETE un pedículo estrecho y una cabeza distal de mayor tamaño, con una densidad y movilidad muy altas (fig. 9). Todas estas características limitan el valor de la RM cardiaca y de la TC para su estudio, como se ha discutido previamente. El principal diagnóstico diferencial de esta entidad son las vegetaciones; un contexto no infeccioso, contorno regular, localización en la superficie valvular de la cámara de mayor presión y escasa afectación de la función valvular apoyan el diagnóstico de fibroelastoma. La extirpación quirúrgica se recomienda cuando producen fenómenos embólicos, compromiso hemodinámico o un diámetro >10mm en las cámaras izquierdas37. El tratamiento con antiagregantes/anticoagulantes como alternativa a la cirugía no tiene evidencia científica sólida hasta el momento.

Figura 9.

Serie de fibroelastomas pilares evaluados con ecocardiografía transesofágica en diferentes localizaciones: a nivel de la válvula aórtica (velo no coronariano, A-B), en el velo anterior de la válvula mitral (C) y en el velo septal tricuspídeo (D).

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Su prevalencia aumenta con la edad (es más común a partir de la edad media de la vida), la obesidad y el sexo femenino38. Es una lesión compuesta por adipocitos que puede originarse en la región subendocárdica (50% de los casos) o a nivel intramiocárdico-subepicárdico y así crecer bien hacia las cavidades cardiacas o hacia el espacio pericárdico, respectivamente39. Su emplazamiento más frecuente es la aurícula derecha. En el estudio ecocardiográfico se define como una masa bien delimitada, fija, típicamente hipoecogénica cuando se localiza en el subepicardio e hiperecogénica cuando protruye en el interior de la cavidad. El rasgo más distintivo de este tumor se obtiene con la RM; se observa hiperintensidad en T1w y T2w suprimida con la aplicación de prepulsos de saturación grasa, lo cual permite su diagnóstico. La ausencia de vascularización hace que no retenga gadolinio, si bien puede manifestar hiperseñal en las secuencias de RTG estándar debido a su composición lipídica (fig. 10). En la TC muestra una baja atenuación, simular a tejido adiposo subcutáneo. El tratamiento de primera elección es la exéresis quirúrgica cuando son sintomáticos.

Figura 10.

Lipoma cardiaco. Ecocardiografía transtorácica (ETT): masa hipoecogénica adyacente al epicardio de la pared inferior e inferolateral basal del ventrículo izquierdo y aurícula izquierda (A,B). Resonancia magnética (RM) (C-H): secuencias de cine (C-D). En T1w se aprecia hiperintensidad de señal respecto al miocardio (E) que desaparece con prepulsos de saturación grasa (F). El tumor es hipointenso en la secuencia T2w-saturación grasa G (G) e hiperintenso en la secuencia de RTG aunque no por retención de gadolinio sino por su naturaleza lipídica (H).

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Los hemangiomas pueden surgir a cualquier nivel, si bien tienen predilección por las paredes del ventrículo izquierdo en adultos y por la aurícula derecha en neonatos. En ETT y ETE se caracterizan por contornos lisos y proyección hacia la cavidad cardiaca donde se localizan39. Al tratase de formaciones vasculares, es típica una intensa captación de gadolinio en la SPPP de la RM (fig. 11) y una alta densidad en la TC. El patrón de RTG puede ser heterogéneo debido al desarrollo de calcificaciones y septaciones internas40. La resección quirúrgica suele reservarse para pacientes en los que hay evidencia de repercusión clínica del tumor.

Figura 11.

Hemangioma a nivel del músculo papilar posteromedial. Imagen de la lesión en ecocardiografía transtorácica (A,B). Resonancia magnética (C-H): localización del tumor en secuencias de cine (C,D). Se aprecia isointensidad en secuencia de sangre negra potenciada en T1 (E) e hiperintensidad en secuencia de sangre negra potenciada en T2 respecto al miocardio (F), alta perfusión en secuencia de perfusión de primer paso (G) y extenso realce tardío de gadolinio (H).

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Los rabdomiomas son proliferaciones hamartomatosas compuestas de cardiomiocitos agradados y vacuolados. Se trata de TCP propios de la edad pediátrica, y hasta el 80% se asocian a esclerosis tuberosa, un raro trastorno neurocutáneo autosómico dominante asociado al desarrollo de hamartomas multisistémicos. Los rabdomiomas relacionados con dicha entidad son múltiples hasta en el 75% de los casos23,41. Aunque se han descrito en todas las cámaras cardiacas, su localización predominante son las paredes ventriculares. Su aspecto en el estudio mediante ecocardiografía es de masas nodulares, bien definidas e hiperecogénicas. El comportamiento más común en las secuencias de RM es la isointensidad en T1w, iso/hiperintensidad en T2w y el escaso/nulo RTG (señal similar al miocardio). Con respecto a la atenuación, en el estudio mediante TC es similar a la pared ventricular adyacente. Los rabdomiomas tienen una peculiaridad: su tendencia a la regresión espontánea42. Por ello, se recomienda la vigilancia con ETT y se aconseja la cirugía solo para los casos sintomáticos.

A igual que el rabdomioma, el fibroma es típico de niños. En la evaluación con ETT/ETE los fibromas se muestran como lesiones ventriculares intramurales (el septo es la localización más frecuente) e hiperecogénicas que pueden simulan una miocardiopatía hipertrófica. No son infrecuentes las calcificaciones centrales, que serán más evidentes en la TC. Respecto a la RM, es típica la iso/hipointensidad en T2w, ausencia de perfusión en SPPP y el RTG variable (generalmente presente y extenso, pudiendo presentar un patrón «en anillo»)43. La cirugía electiva está recomendada en todos los casos (aun asintomáticos) debido al riesgo de muerte súbita condicionada por la alta frecuencia de eventos arrítmicos inducidos por estos tumores44.

Constituyen dentro de los TCP malignos la familia cardinal. Las variantes histológicas más habituales son el angiosarcoma, el sarcoma pleomórfico indiferenciado, el leiomiosarcoma y rabdomiosarcoma. Salvo este último, que es propio de la infancia, suelen detectarse en adultos de edad media. Con respecto a las ubicaciones predominantes, caben destacar las siguientes: en el sarcoma pleomórfico indiferenciado y en el leiomiosarcoma, la aurícula izquierda; en el angiosarcoma, la aurícula derecha, y en el rabdomiosarcoma, las cámaras derechas. Son neoplasias irregulares e infiltrantes de baja densidad en la TC, y aunque heterogéneas, predominan la iso/hipointensidad en T1w, la hiperintensidad en T2w, y manifiestan captación variable tanto en SPPP y como en secuencias de RTG en la valoración mediante RM45. El pronóstico es ominoso, aun con tratamiento (cirugía, quimioterapia, radioterapia), en la mayoría de los pacientes (>50% fallecen al año del diagnóstico)46.

Es un linfoma extraganglionar de célulasB grandes que afecta principalmente al pericardio y al corazón derecho. Desde el punto de vista de las pruebas de imágenes, los hallazgos son comunes a los linfomas secundarios (fig. 12). En el ecocardiograma y la TC se definen como masas homogéneas que infiltran la superficie epicárdica (recubren las arterias coronarias o las raíces de los grandes vasos adyacentes) o como lesiones nodulares que invaden la cavidad. Es frecuente la coexistencia de derrame pericárdico. En la RM es característica la iso/hipointensidad homogénea en T1w, iso/hiperintensidad en T2w y ausencia o mínima perfusión y RTG47. Suelen ser tumores hipermetabólicos en las imágenes de PET. Pese a que se trata de cánceres muy agresivos (esperanza de vida estimada sin terapia <1mes), los progresos en el tratamiento quimioterápico han mejorado el pronóstico: >50% de pacientes viven a los 4años de seguimiento en las series más recientes48.

Figura 12.

Metástasis de linfoma. Ecocardiografía transtorácica: estructura hiperecogénica que tapiza el ventrículo derecho y aurícula derecha asociada a ligero derrame pericárdico (A,B). Resonancia magnética (RM) (C-H): lesión infiltrante a nivel de las cavidades derechas (engloba la coronaria derecha) (C,D), hiperintensa en secuencia de sangre negra potenciada en T2 (E,F) y sin realce tardío de gadolinio (G,H). La masa muestra intensa actividad metabólica en la tomografía de emisión de positrones (PET) (I).

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En el TCP más frecuente del pericardio. Afecta predominantemente a varones (ratio varón:mujer, 2:1) entre la quinta y la sexta décadas. Pese a que se ha vinculado a la exposición crónica al asbesto (15% de los casos), su relación causal no está claramente establecida49. Es una neoplasia de difícil diagnóstico; en ETT el único hallazgo en la mayoría de pacientes es la presencia de derrame pericárdico. En TC se pueden observar masas coalescentes que generan un engrosamiento difuso e irregular pericárdico y se comportan en RM como isointensas en T1w, hiperintensas en T2w y heterogéneas en la captación de contraste. No existe un tratamiento estandarizado (suele emplease cirugía asociada a quimioterapia) y la supervivencia mediana al diagnóstico ronda los 6meses50.