La conexión venosa pulmonar anómala total es una condición infrecuente con un amplio espectro anatómico y un pronóstico favorable, excepto en la presencia de obstrucción al retorno venoso pulmonar. El objetivo fue identificar los factores asociados a la mortalidad quirúrgica en los pacientes sometidos a cirugía.

Se realizó un análisis retrospectivo de los pacientes intervenidos entre los años 2013 y 2022. El desenlace principal fue la mortalidad quirúrgica y, como secundario, la presencia de complicaciones mayores. También se evaluó la supervivencia a uno y 5 años tras el alta. Se utilizó regresión logística para identificar los factores pre e intraquirúrgicos asociados con la mortalidad quirúrgica y las curvas de Kaplan-Meier y un modelo de Cox para evaluar los factores asociados a la supervivencia a un año.

Se incluyó a 74 pacientes (56,8% varones, 59,5% con drenaje supracardiaco). La mortalidad quirúrgica fue del 16,2% (IC95%, 8,7-26,6), siendo mayor en los casos con obstrucción al diagnóstico (36,6 frente al 4,5%). Los pacientes con obstrucción tenían drenaje infracardiaco, menor edad y peso, mayor necesidad de ventilación mecánica y vasoactivos, y tiempos extracorpóreos prolongados. La reintervención fue del 21,6%. La supervivencia al año fue del 88,7% (IC95%, 77,7-94,4) y a 5 años del 85,4% (IC95%, 73,9-92,1). La obstrucción al alta hospitalaria redujo la supervivencia (37,5% al año, IC95%, 8,7-67,4; 25% a 5 años, IC95%, 3,7-55,8; HRa=47,4; IC95%, 3,77-594,9).

La supervivencia de los pacientes con conexión venosa pulmonar anómala total corregida quirúrgicamente es comparable con los datos internacionales, aunque peor en los casos con obstrucción al diagnóstico.

Total anomalous pulmonary venous connection is a rare condition with a wide anatomical spectrum and a favorable prognosis, except in the presence of pulmonary venous obstruction. The objective was to identify factors associated with operative mortality in patients undergoing surgical correction.

A retrospective analysis was conducted on patients operated on between 2013 and 2022. The primary outcome was operative mortality, while the secondary outcome was the presence of major complications. Survival at 1 and 5 years after discharge was also evaluated. Logistic regression was used to identify preoperative and intraoperative risk factors for operative mortality, and Kaplan-Meier survival curves and a Cox model were employed to assess factors associated with 1-year survival.

A total of 74 patients were included (56.8% male, 59.5% with supracardiac drainage). Operative mortality was 16.2% (95%CI, 8.7-26.6), higher in patients with obstruction at diagnosis (36.6% vs 4.5%). Patients with obstruction more frequently had infracardiac drainage, lower age and weight, increased need for mechanical ventilation and vasoactive support, and longer extracorporeal circulation times. The reintervention rate was 21.6%. Overall survival was 88.7% at one year (95%CI, 77.7-94.4) and 85.4% at 5 years (95%CI, 73.9-92.1). Survival was lower in patients with residual obstruction (37.5% at 1 year, 95%CI, 8.7-67.4; 25% at 5 years, 95%CI, 3.7-55.8; HRa, 47.4, 95%CI, 3.77-594.9).

Survival in patients with surgically corrected total anomalous pulmonary venous connection at our institution is comparable to international data, but outcomes are worse in those with obstruction at diagnosis.