Varón de 2 meses asintomático al que se auscultó soplo sistólico. El electrocardiograma mostró signos de sobrecarga de cavidades izquierdas y el ecocardiograma transtorácico dilatación de cavidades izquierdas y venas pulmonares y flujo mitral acelerado. Se observó una ventana aortopulmonar de 11mm hasta el origen de la rama pulmonar derecha (fig. 1A y B. AO: aorta; AP: arteria pulmonar; *: ventana).
El cateterismo (fig. 1C) mostró Qp/Qs de 3,4, presión pulmonar media 27mmHg, resistencias arteriales pulmonares bajas y relación de presiones sistémica/pulmonar 0,69. La angiografía mostró shunt exclusivo izquierda-derecha.
Se cerró quirúrgicamente el defecto con parche de pericardio bovino vía transaórtica (fig. 1D. AO: aorta; AP: arteria pulmonar; *: ventana).
La ventana aortopulmonar es una comunicación congénita entre aorta ascendente y tronco pulmonar, con válvulas semilunares independientes. Su prevalencia es del 0,2-0,6% y afecta más a varones. El 50% de los casos están asociados a otras cardiopatías.
La insuficiencia cardiaca con meses de vida, infecciones pulmonares de repetición, retraso del crecimiento y los soplos continuos deben hacernos sospecharla. En ecocardiografía son signos sugestivos la dilatación de cavidades izquierdas, la insuficiencia mitral funcional y la hipertensión pulmonar grave precoz.
El diagnóstico se confirma por ecocardiografía y se puede realizar cateterismo para una valoración más precisa.
El tratamiento estándar es el cierre quirúrgico y se puede realizar pronto para evitar la instauración de hipertensión pulmonar irreversible. La mortalidad anual sin corrección es del 40%. En casos seleccionados se puede realizar abordaje percutáneo.
La hipertensión pulmonar irreversible con shunt derecha-izquierda a pesar de oxígeno es la única contraindicación para el cierre.
