Mujer de 44 años, derivada por disnea de esfuerzo. La ecocardiografía muestra estenosis mitral grave reumática (fig. 1A, modo M: movimiento paradójico protodiastólico anterior del velo posterior (flecha), engrosamiento valvular y apertura diastólica reducida), dilatación de cavidades derechas y seno coronario (SC). La dilatación del SC debe hacernos sospechar persistencia de la vena cava superior izquierda (VCSI). Para confirmarlo, se inyectó suero salino agitado por el miembro superior izquierdo, visualizando su entrada en aurícula derecha (AD) a través de dicho SC (fig. 1B, flecha: 4 cámaras angulado inferiormente), y no de la vena cava superior derecha (VCSD) como correspondería.
La resonancia magnética y la tomografía computarizada con reconstrucción multiplanar muestran comunicación interauricular (CIA) tipo seno venoso superior de 14mm (fig. 1C, flecha), con shunt izquierda> derecha significativo (Qp/Qs=4 por secuencia de contraste de fase) y drenaje anómalo de la vena pulmonar superior derecha (VPSD) desembocando en VCSD a 13mm por encima de la comunicación referida (fig. 1D y E, flecha). Además de VCSI persistente en ausencia de vena innominada (fig. 1F y, vídeo 1 del material adicional). Se indicó reparación quirúrgica mediante cierre de la CIA con parche autólogo de pericardio, recanalización de VPSD a aurícula izquierda y comisurotomía mitral abierta.
Nos encontramos ante el clásico síndrome de Lutembacher-Cossio, definido por la coexistencia de defecto interauricular congénito con estenosis mitral adquirida. Fue descrito en asociación a CIA tipo ostium secundum o tipo ostiumprimum, siendo este caso excepcional, al estar asociado a CIA tipo seno venoso con VCSI persistente.
