En el diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas (CC) la Sociedad Española de Obstetricia y Ginecología ha publicado una guía de asistencia práctica sobre la exploración ecográfica del corazón fetal1.

Respecto al intervencionismo cardiaco fetal destaca una nueva escala predictiva del tipo de circulación posnatal en fetos con atresia pulmonar/estenosis crítica con septo interventricular íntegro2. La regurgitación tricúspide leve o ausente, las fístulas ventrículo-coronarias y una ratio ventrículo derecho (VD)/izquierdo (VI)<0,6 predicen la evolución a circulación univentricular si hay más de un marcador.

A pesar de la escasez de estudios multicéntricos en el tratamiento de la insuficiencia cardiaca (IC) en pediatría, se ha publicado una actualización que hace referencia a los estudios con sacubitrilo-valsartán e ivabradina y las complicaciones a largo plazo en los pacientes con circulación de Fontan3.

Los pacientes pediátricos en lista de espera de trasplante cardiaco tienen la mayor mortalidad comparada con el resto de candidatos a trasplante de órganos sólidos. En este sentido, el trasplante de donantes ABO incompatibles se ha convertido en una terapia progresivamente aceptada en niños pequeños, con una supervivencia comparable al trasplante de donantes ABO compatibles4.

La European Pediatric Pulmonary Vascular Disease Network publicó una actualización sobre diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar (HP) pediátrica que constituye una excelente guía para el manejo integral de estos pacientes5.

En relación con la coronavirosis de 2019 (COVID-19) la evidencia preliminar sugiere que los niños tienen la misma probabilidad de infectarse que los adultos, pero es menos probable que presenten síntomas o estos sean graves. Sin embargo, se ha descrito que algunos niños desarrollaban un síndrome inflamatorio sistémico de expresividad variable6 y rasgos clínicos y analíticos similares a los observados en la enfermedad de Kawasaki. Aunque han sido pocos los casos descritos, pueden evolucionar de forma grave, producir miocarditis y shock cardiogénico7.

La IC es una de las primeras causas de morbimortalidad en los pacientes con CC y asocia una alta tasa de reingresos8. Se ha publicado una amplia revisión sobre tratamientos en IC avanzada en pacientes con CC9, donde se remarca la peculiaridad de estos pacientes, los buenos resultados que los dispositivos de asistencia circulatoria y el trasplante cardiaco pueden proporcionar en pacientes seleccionados y la necesidad de registros prospectivos para definir las mejores estrategias de abordaje y tratamiento.

La indicación de recambio valvular pulmonar en pacientes con tetralogía de Fallot asintomáticos sigue suscitando controversia. Aunque las actuales directrices incluyen los volúmenes del VD, existen múltiples trabajos que describen factores de riesgo de muerte sin incluir los volúmenes de VD. En una revisión retrospectiva10 se objetivaron como factores de riesgo de muerte o trasplante: edad>42 años, fibrilación auricular≥fragmentación moderada de QRS (muescas en≥4 derivaciones contiguas en el ECG no relacionadas con bloqueo de rama), fracción de eyección del VI<50% y presión telediastólica>16mmHg. Por otra parte, un metaanálisis sobre los resultados tras el recambio valvular pulmonar11 confirma que se produce una mejoría en la clase funcional y en los volúmenes del VD tras la cirugía, pero ningún estudio muestra beneficio en la mortalidad.

La muerte súbita cardiaca es la principal causa de mortalidad en jóvenes con CC, pero la estratificación de riesgo es difícil. Oliver et al.12 han desarrollado un modelo para guiar la toma de decisiones en prevención primaria basado en la estratificación de las lesiones basales y las características individuales. Para ello, combinaron los datos de una cohorte prospectiva de 3.311 pacientes con 71 sucesos y un estudio multicéntrico de casos-controles con 207 sucesos y 2.287 controles consecutivos. Los predictores multivariantes fueron: el grupo estratificado de lesiones específicas, edad joven, sexo masculino, síncope inexplicado, enfermedad isquémica cardiaca, arritmias ventriculares no mortales, duración del QRS, disfunción ventricular e hipertrofia. En comparación con el enfoque de las pautas actuales la sensibilidad aumentó un 29% y la especificidad cambió en<1%.

Respecto al coronavirus del síndrome respiratorio agudo grave de tipo 2 (SARS-CoV-2), se ha publicado una revisión13 que da una visión general sobre el abordaje de los adultos con CC. Clasifica a los pacientes en alto riesgo si presentan afectaciones cianóticas complejas, corazón univentricular paliado, IC, enfermedad valvular grave o HP. A estos se les recomienda aislamiento y asistencia en centros especializados en CC del adulto.

El American College of Cardiology ha publicado el primer documento sobre criterios de uso apropiado de imágenes cardiacas durante el seguimiento de pacientes con CC14. Aborda todas las modalidades de imagen comúnmente utilizadas para las CC y refleja la idoneidad del uso de estas pruebas de imagen en el seguimiento clasificándolas como apropiada, potencialmente apropiada o raramente apropiada. La frecuencia con la que se adquieren las imágenes depende de la naturaleza y complejidad de la enfermedad cardiaca y del estado clínico del paciente.

Los avances en el strain y en la ecocardiografía tridimensional han contribuido a una mayor comprensión de los mecanismos fisiopatológicos implicados en las CC. Se ha publicado una revisión15 que ofrece una visión general de las aplicaciones clínicas emergentes de estas modalidades de imagen en CC. Se ha identificado la afectación del strain longitudinal del ápex del VD como un posible marcador para la detección de disfunción precoz del VD, y el strain longitudinal global como un predictor de eventos adversos en el seguimiento de pacientes con VD sistémico (fig. 1), independientemente de la clase funcional y las arritmias.

Figura 1.

Strain longitudinal global en pacientes con ventrículo derecho sistémico (D-transposición corregido con técnica de Senning).

(0.37MB).

Un estudio16 de pacientes con válvula aórtica bicúspide y fracción de eyección del VI conservada determinó la frecuencia e implicación pronóstica que conlleva el deterioro del strain longitudinal global del VI, y mostró que este deterioro es altamente prevalente entre aquellos con disfunción valvular más grave, además de relacionarse con un mayor riesgo de eventos.

Recientemente se están abriendo campos de aplicación de la resonancia con la introducción de secuencias como la técnica de flujo de 4 dimensiones (4D-flow), que permite evaluar el flujo en válvulas cardiacas, estructuras vasculares y conductos en los 3 planos y en el tiempo. Un estudio observacional17 que ha evaluado los beneficios de esta técnica en la práctica clínica diaria de un hospital terciario en CC determina que, aunque el 4D-flow proporciona una evaluación exhaustiva, se necesita una curva de aprendizaje dada la complejidad del posprocedimiento, que es un desafío en los recién nacidos. Otro avance destacado es el análisis mediante algoritmos basados en inteligencia artificial que mejoran la adquisición de imágenes, las técnicas de reconstrucción y el posprocesamiento de las imágenes obtenidas por resonancia18.

La American Heart Association ha publicado un documento científico sobre consideraciones cardiovasculares en pacientes gestantes19. Si bien se menciona a las embarazadas con CC como una población cada vez más prevalente, no se desarrolla su tratamiento de forma específica. La revisión de Easter et al.20 destaca el papel de la cardioobstetricia y detalla cómo debería formarse un equipo multidisciplinar de atención a las cardiópatas en el embarazo, o pregnancy heart team. Respecto a fisiología se ha publicado un estudio del cambio de las condiciones hemodinámicas durante el parto vaginal con o sin epidural o durante cesárea21.

En cuanto a la predicción de riesgos durante la gestación, un análisis de la cohorte CARPREG se focaliza en eventos cardiacos graves en mujeres cardiópatas, y encuentra una incidencia del 3,6% y una mortalidad del 0,4%, mayores que las de la población general22. Alrededor del 50% de los eventos cardiacos graves eran potencialmente prevenibles, dependiendo en su mayoría de factores asociados a centros no especializados (fallo en identificar la cardiopatía previamente a la gestación, no identificar la gestación como de alto riesgo, tratamiento inapropiado o ausencia de consejo pregestacional), mientras que en centros terciarios se asociaban principalmente a factores dependientes de las pacientes.

El registro EORP ROPAC23 ha evaluado los datos de 1.059 mujeres embarazadas con CC no corregida. Respecto a la cardiopatía, el 45% correspondía a cortocircuitos, el 33% a valvulopatías y el 3% a síndrome de Eisenmenger. La cohorte total mostró una mortalidad del 0,7% (todas posparto) y un 11,6% de eventos adversos cardiológicos; la presencia previa de IC, HP y medicación previa fueron predictores de dichos eventos. Las pacientes con HP y cianosis tenían mayor tasa de mortalidad, ingresos hospitalarios, IC y taquicardia ventricular, especialmente las provenientes de países en desarrollo. Por último, la serie de Fricke et al.24 contribuye en el incremento de la evidencia sobre la gestación en pacientes con intervención de switch arterial, con 17 gestaciones en 11 pacientes. No se observó deterioro o dilatación de la función biventricular, dilatación de la neoaorta, progresión de la insuficiencia pulmonar o deterioro de clase funcional. En general, hubo una baja incidencia de complicaciones cardiacas, aunque elevada de complicaciones obstétricas.

En el campo de las arritmias se ha publicado un artículo de revisión25 donde se resumen las principales cuestiones para el cardiólogo clínico. Los autores destacan el papel de las arritmias auriculares en la provocación de inestabilidad hemodinámica del paciente. Respecto a qué pacientes con arritmias auriculares deben ser remitidos urgentemente para ablación, destacan 3 enfermedades: a) la anomalía de Ebstein, donde es frecuente la presencia de vías accesorias múltiples y el desarrollo de arritmias auriculares se asocia a muerte súbita; b) los pacientes con D-transposición y corrección fisiológica, donde las arritmias auriculares se han relacionado con isquemia miocárdica derecha y el desarrollo potencial de muerte súbita (fig. 2); y por último c) los pacientes con síndrome de Eisenmenger y fisiología univentricular.

Figura 2.

Paso a conducción 1:1 de flutter auricular, isquemia miocárdica y degeneración a fibrilación ventricular.

(0.33MB).

Los autores recomiendan anticoagulación a todo paciente con flutter o fibrilación auricular y CC moderada o compleja. En caso de cardiopatías simples aquellos que tengan estenosis de la válvula auriculoventricular sistémica moderada o grave o una puntuación 1 (considerar) o>2 (obligatorio) en la escala CHA2DS2-VASc.

En el trabajo se expone la dificultad de establecer las indicaciones de implante de desfibrilador en prevención primaria en una población tan heterogénea. Solo existe indicación clase i en pacientes con fracción de eyección del VI<35% en clase funcional ii o iii; es indicación IIa en la tetralogía de Fallot con factores de riesgo como disfunción del VI, taquicardia ventricular no sostenida, QRS>180ms, escara extensa en el VD o taquicardia ventricular inducida en el estudio electrofisiológico. Es indicación IIb en VD sistémicos o univentriculares con fracción de eyección<35% y preferentemente con arritmias ventriculares complejas, síncope, clase funcional ii o iii, duración QRS>140ms o regurgitación grave de la válvula auriculoventricular sistémica.

Es muy importante la detección precoz de arritmias ventriculares en los pacientes con CC. A este respecto destacan los resultados del estudio EDVA-CHD26 (detección precoz mediante dispositivos insertables). Se analizó a 30 pacientes (edad media, 38±15 años y 16 meses de mediana de seguimiento). El 27% presentó taquicardia ventricular no sostenida y el 10% recibió un desfibrilador en prevención primaria. Además, el 73% de los pacientes presentó algún tipo de arritmia, lo que llevó a un cambio en el tratamiento clínico en 16 (53%).

En los pacientes jóvenes es difícil establecer la indicación de implante de desfibrilador en prevención primaria, entre otras causas por las comorbilidades que conlleva. En este sentido, un estudio27 compara la calidad de vida percibida por pacientes con y sin desfibrilador. Se observó una percepción de enfermedad más amenazante y una calidad de vida más baja en los pacientes portadores de desfibrilador.

Los procedimientos percutáneos en las CC no son ajenos al desarrollo de la tecnología digital. Hay varias publicaciones sobre la planificación de procedimientos complejos mediante la reconstrucción de modelos 3D desde modalidades de imagen, como tomografía computarizada o resonancia cardiaca28, y sobre el uso de la angiografía rotacional 3D29.

Respecto a la oclusión de los defectos auriculares destacamos un estudio prospectivo de 20 pacientes>50 años en los que el cierre percutáneo demostró en 6 meses una disminución de la presión pulmonar y mejoría de la clase funcional30.

En el campo de la HP, se describe una serie de 11 pacientes pediátricos a quienes se practicó una septostomía auricular como tratamiento final de la IC derecha, mediante una ingeniosa técnica coadyuvante entre un lazo y un stent para regular el tamaño de la fenestración31. Recientemente se han desarrollado dispositivos oclusores fenestrados manufacturados con este propósito de tratamiento32.

La oclusión del ductus en el prematuro es controvertida, tanto en sus indicaciones como en la técnica reparadora. El cierre percutáneo surgió como una opción en casos seleccionados y recientemente comienzan a publicarse series amplias33 con buenos resultados desde el punto de vista de la oclusión y ausencia de mortalidad periprocedimiento, pero con un porcentaje significativo de complicaciones.

Respecto al implante percutáneo de la válvula pulmonar Melody (Medtronic Inc. Estados Unidos), destacamos un trabajo que reúne la experiencia de 3 estudios multicéntricos prospectivos. Concluye que a menor edad se observa menor tiempo a la reintervención o disfunción del tracto de salida del VD nativo34. En otro estudio multicéntrico se reúne la experiencia en el implante de la válvula Sapien S3 (Edwards, Estados Unidos), la mayoría en el tracto nativo, con buenos resultados, pero remarcando el riesgo de daño tricuspídeo durante el implante35.

Por último, queremos resaltar el interés en el tratamiento percutáneo del sistema linfático como parte del abordaje de la disfunción hemodinámica en las cardiopatías univentriculares36.

La máxima actualidad se concentra en el problema sin resolver de la sustitución valvular aórtica en las etapas más precoces del paciente pediátrico. En neonatos o lactantes pequeños la mejor opción, aunque técnicamente muy exigente y con riesgo vital importante cuando se realiza de forma urgente, es la cirugía de Ross/Ross-Konno como rescate de una valvuloplastia fallida y en shock cardiogénico asociado. La evolución de la técnica se recoge en el trabajo del grupo de Quebec37, que publica la serie de Ross pediátrico con mayor seguimiento hasta el momento (63 pacientes y seguimiento mediano de 20,5 años), aunque con bajo porcentaje de Ross neonatal.

Alternativa reciente a la cirugía de Ross es la extensión al ámbito pediátrico de la técnica de Ozaki (sustitución de la válvula aórtica por una neoválvula tricomisural). Es reproducible, puede realizarse con diámetros de anillo aórtico≥13mm, y a diferencia de la de Ross, no desestructura la arquitectura cardiaca. El Great Ormond Street Hospital38 ha publicado resultados iniciales esperanzadores (40 pacientes y seguimiento mediano 14 meses) con 4 reintervenciones, 3 por endocarditis. La evolución parece más favorable cuando la válvula se construyó con pericardio autólogo. El artículo ha suscitado varios comentarios editoriales39.

El Boston Children's Hospital realiza la técnica de Ozaki en niños desde 2015. Ahora añaden una técnica de ampliación anular que permite reparar pacientes con diámetros iniciales de anillo aórtico de 8-9mm. Publican un estudio40 de 51 pacientes en 9 de los cuales realizan ampliación anular.

Por último, cabe destacar el estudio del Grupo de Trabajo de Cardiopatías Congénitas de la Sociedad Española de Cirugía Cardiovascular y Endovascular41, que recoge el impacto de la pandemia de COVID-19 sobre la actividad asistencial en España.

No se declara ninguno.