Varón de 18 años con disnea de esfuerzo moderado y hemoptisis desde hace 2 años. En el ecocardiograma se observó dilatación de cavidades izquierdas (fig. 1A, AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo), origen anómalo de rama pulmonar derecha (RPD) desde la aorta ascendente (Ao) con origen normal de la rama pulmonar izquierda (RPI) (fig. 1B; arteria pulmonar [AP]) y función sistólica del VI del 55%. La angiotomografía computarizada confirmó los hallazgos por ecocardiograma (fig. 1C-E) y evidenció persistencia del conducto arterioso (fig. 1F, asterisco). Se obtuvo el permiso del paciente tanto para las pruebas como para la publicación del caso.

Figura 1

El cateterismo cardiaco derecho mostró hipertensión pulmonar (HTP) grave izquierda precapilar con presión arterial pulmonar media (PAPm) de 56mmHg, presión capilar pulmonar de 10mmHg, resistencia vascular pulmonar de 8,4 unidades Wood e HTP derecha con valores sistémicos (PAPm de 75mmHg y resistencia vascular pulmonar de 23,6 unidades Wood). El paciente decidió continuar solo con tratamiento médico.

El origen anómalo de una de las ramas de la AP a partir de la Ao es una malformación conotruncal infrecuente (0,1% de las cardiopatías congénitas) y grave. En esta afección, el pulmón conectado con la AP anómala está expuesto a presiones sistémicas de la Ao, mientras que el otro pulmón recibe todo el gasto cardiaco ventricular derecho, y tiene una sobrecarga de volumen, por lo que se recomienda la corrección quirúrgica a una edad temprana para evitar la enfermedad vascular pulmonar irreversible.