Se presentan las imágenes de 2 casos de esta infrecuente enfermedad en seguimiento por nuestra unidad de cardiopatías congénitas, previa autorización mediante consentimiento informado por escrito.

El primer paciente es un varón de 14 años, asmático, cuyo único antecedente familiar es una comunicación interauricular tipo ostium secundum en su madre. En el cribado ecocardiográfico realizado durante el embarazo, se observó un ventrículo izquierdo (VI) esferoidal y un ventrículo derecho elongado (fig. 1A-C), hallazgos confirmados al nacimiento.

Figura 1

(0.05MB).

El segundo paciente es un varón de 8 años, sin antecedentes, cuya sospecha diagnóstica se inició igualmente en el cribado fetal y se confirmó al nacer.

Ambos permanecen asintomáticos durante el seguimiento, con una exploración física, electrocardiograma, radiografía de tórax y monitorización con Holter normales, por lo que no reciben tratamiento alguno. Además, se realizó una resonancia magnética cardiaca que confirmó el diagnóstico de sospecha (vídeos 1A y 1B del material adicional).

La hipoplasia aislada del VI es una enfermedad congénita poco frecuente, caracterizada por la ausencia del ápex del VI, que da lugar a un ventrículo esferoidal, rodeado por el ventrículo derecho que forma la punta cardiaca. Puede asociar un origen anómalo de los músculos papilares y la sustitución del miocardio apical por tejido adiposo. La clínica varía desde la ausencia de síntomas hasta la insuficiencia cardiaca, arritmias y muerte súbita. El diagnóstico diferencial se deberá realizar con aneurismas, divertículos ventriculares y con el síndrome del VI hipoplásico. En el caso de presentarse, el tratamiento es el de la insuficiencia cardiaca y las arritmias. Su etiología, tratamiento y pronóstico resultan inciertos, ya que existen pocos casos publicados en la literatura.