Se presenta el caso de un varón de 44 años con hallazgo casual de válvula aórtica cuadricúspide (VAC) tipo A (fig. 1A) tras estudio de un soplo, enviado a cirugía por insuficiencia aórtica moderada-grave (fig. 1B) con dilatación del ventrículo izquierdo, sin desarrollo de clínica de insuficiencia cardiaca. Se realizó con éxito plastia aórtica subcomisural, quedando una regurgitación leve residual (fig. 1C).

Figura 1

(0.19MB).

La VAC es una enfermedad congénita muy poco frecuente. Se detecta en aproximadamente el 0,006% de los ecocardiogramas transtorácicos realizados y puede asociarse a anomalías coronarias u otros defectos. La técnica diagnóstica de elección es la ecocardiografía transtorácica o transesofágica (vídeo 1 del material adicional), y cuando se necesita información complementaria se utiliza la tomografía computarizada o la resonancia magnética. En nuestro caso se utilizó la angiotomografía computarizada de coronarias para descartar anomalías coronarias congénitas.

La VAC se divide por la clasificación de Hurwitz y Roberts en 7 categorías (A-G) según la diferencia de tamaño entre cada uno de los velos. Cursa con insuficiencia aórtica aislada hasta en el 75% de los casos con un 16% de válvulas normofuncionantes, siendo poco frecuente la estenosis valvular.

Las indicaciones de cirugía son equiparables a las de las válvulas aórticas tricúspides. La técnica de elección es la reparación valvular, posible en aproximadamente un 25% de casos, siendo la tricuspidización el procedimiento más frecuente.

Debido a que más del 50% de los pacientes portadores de VAC necesitan cirugía, se debe realizar un seguimiento adecuado a los pacientes asintomáticos. Además, aquellas válvulas con alguno de los velos desiguales presentan un mayor riesgo de endocarditis infecciosa. Se ha obtenido el consentimiento del paciente implicado. Toda la información presentada ha sido adecuadamente anonimizada.