Gracias a los avances en diversas técnicas diagnósticas y terapéuticas existe en la actualidad tratamiento para casi todas las malformaciones cardiacas, incluidas las de extrema complejidad. Además, su aplicación universal se ha seguido de una alta prevalencia, y su atención ya no depende de la edad. Evitar la morbimortalidad relacionada con defectos no corregidos o residuales requiere de una alta especialización y de un enfoque multidisciplinar.
Owing to the advances in diagnostic and therapeutic techniques there is currently treatment for almost all cardiac malformations including those of extreme complexity. In addition, their universal application has been followed by a high prevalence, and their treatment no longer depends on age. Avoiding morbidity and mortality related to uncorrected or residual defects requires a high degree of specialisation and a multidisciplinary approach.
En septiembre de 2018 se cumplieron 50 años desde que Rashkind y Miller demostraran la eficacia de la atrioseptostomía percutánea en 31 recién nacidos1. Más allá de la innovación técnica, lo más trascendente fue su rápida generalización y el incremento exponencial de los recién nacidos que sobrevivían a ciertas cardiopatías congénitas (CC) no compatibles con la vida. Gracias al desarrollo de múltiples avances en diversas técnicas percutáneas y quirúrgicas hay actualmente tratamiento para casi todas las malformaciones cardiacas, incluso las más complejas. Esta supervivencia ha desplazado la morbimortalidad del niño al adulto, y su atención ya no depende de la edad del paciente. Además, la alta especialización hace imprescindible un enfoque multidisciplinar.
Se ha enfatizado en el impacto demográfico de esta población creciente. La buena noticia es que, gracias a la energía de las asociaciones de pacientes nacionales e internacionales se está generalizando y protocolizando su atención2. Además, la colaboración multidisciplinar (cardiología pediátrica, cardiología y cirugía cardiaca) ha permitido enlazar datos de la población pediátrica con los de morbimortalidad adulta, consiguiendo mejorar su abordaje terapéutico con mayor evidencia científica3.
Cardiología pediátricaImportantes datos pronósticos proceden de estudios de cohortes en niños con miocardiopatía hipertrófica. En un estudio australiano, 80 lactantes con miocardiopatía hipertrófica se siguieron hasta la edad adulta. Los datos más relevantes fueron que el mayor riesgo de muerte o trasplante se focalizaba en el primer año tras el diagnóstico (14%) seguido de un escaso riesgo del 0,42% anual. Los factores independientes de mal pronóstico fueron la hipertrofia simétrica, el síndrome de Noonan, el grosor del septo posterior y la función sistólica4. La aplicación de los modelos de predicción clínica y ecográfica previamente descritos en adultos han resultado eficaces en la predicción de genotipado positivo para mutaciones sarcoméricas en la población infantil, lo que permite identificar precozmente a niños con miocardiopatía hipertrófica familiar5.
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad infantil, pero con repercusión en el riesgo coronario a largo plazo. El tratamiento de la fase aguda con inmunoglobulinas y ácido acetilsalicílico es muy eficaz. Sin embargo, en un 15% no es suficiente para reducir los parámetros clínicos de inflamación. El infliximab, anticuerpo monoclonal que inhibe el factor de necrosis tumoral alfa, se consolida como tratamiento de segunda elección, pues ha demostrado eficacia en inhibir la cascada inflamatoria y evitar la afectación coronaria6. Un amplio estudio multicéntrico japonés identifica el sexo masculino, la resistencia al tratamiento con inmunoglobulinas y los aneurismas grandes con un z-score ≥+10 (≥8mm) como predictores de eventos coronarios a largo plazo7.
Se ha descrito la presencia de lesiones coronarias en pacientes asintomáticos operados de switch arterial en el periodo neonatal. Un estudio polaco analizó la anatomía coronaria mediante tomografía computarizada en 50 jóvenes asintomáticos, e identificó un 24% de lesiones significativas. Las anomalías fueron angulación y estenosis proximal > 50% (25%), trayecto intraarterial (33%), trayecto intramuscular (58%) y fístula significativa a la arteria pulmonar (8,3%). Además un 50% presentaron una angulación proximal ligera de al menos una coronaria, lo que advierte de un impacto desconocido a largo plazo. El bajo valor predictivo de las pruebas de estrés en la predicción de eventos coronarios y el riesgo no despreciable de una corrección quirúrgica (o el pronóstico a muy largo plazo del implante de stents en pacientes tan jóvenes) hacen especialmente difícil su abordaje. Por otra parte, el diagnóstico de estas lesiones tiene implicaciones en la indicación de tratamiento, en la reorientación de su seguimiento y en la restricción del deporte8.
La mortalidad de los pacientes pediátricos en lista de espera de trasplante cardiaco ha mejorado drásticamente desde la introducción de dispositivos de asistencia ventricular (DAV) específicos para esta población. Sin embargo, la mortalidad en lista de espera de neonatos y lactantes permanece elevada, así como la de los pacientes con CC por sus características especiales. El Berlin-Heart EXCOR ha sido el dispositivo más utilizado, pero tiene importantes limitaciones derivadas de su diseño (paracorpóreo y pulsátil) y la alta incidencia (1/3) de accidente cerebrovascular. Recientemente se han publicado experiencias pediátricas con dispositivos comunes en adultos como el HeartWare, HeartMate, y diseñadas para niños como el Jarvik. Se han publicado los resultados del Pediatric Heart Transplant Study, que evalúa el uso de DAV como puente al trasplante en la población pediátrica. En esta base de datos internacional, los pacientes que recibieron un DAV como primera opción de soporte circulatorio se caracterizaron por tener mayor edad, mayor tamaño, mayor porcentaje de miocardiopatía y mejor pronóstico que los que fueron transicionados desde circulación extracorpórea. Los pacientes con miocardiopatía llegaban al trasplante en el 84% de los casos que ingresaban en la lista de espera, comparado con el 55% de los pacientes con CC. La supervivencia a largo plazo del trasplante cardiaco no difería entre los pacientes pediátricos que recibieron un DAV y aquellos que no. Más aún, los resultados fueron mejores para los DAV de larga duración y de flujo continuo. En conclusión, han ocurrido cambios drásticos en los DAV para pacientes pediátricos en los últimos años, aunque existen retos importantes como los lactantes y los pacientes con CC9.
Cardiopatías congénitas del adultoA finales de 2018 se publican las nuevas guías norteamericanas10, que mejoran la función didáctica y la evidencia científica. No hay cambios significativos en el abordaje clínico, pero sí algunos matices destacables. Por ejemplo, se enfatiza que los clínicos deben ofrecer una adecuada transición del niño al adulto basada en la educación de los jóvenes y sus familias (I-B). También se aconseja revisar la prevención o el tratamiento de la infección por el virus de la hepatitis C, fuente frecuente de comorbilidad que se puede tratar eficazmente de forma precoz (I-C). Respecto a los cortocircuitos, destaca la indicación de cierre de comunicaciones interauriculares o interventriculares con un Qp/Qs ≥ 1,5 siempre y cuando la presión sistólica pulmonar sea < 50mmHg y la resistencia pulmonar sea < 1/3 de la sistémica (I-B). Este cambio del punto de corte implica un abordaje más intervencionista. También se incluye el tratamiento vasodilatador pulmonar en pacientes con fisiología Fontan para mejorar su estado funcional (II-A). Por último, en pacientes asintomáticos, se recalca la indicación de tratamiento quirúrgico del origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que nace del seno coronario derecho con trayecto interarterial (II-A).
La prevalencia de insuficiencia cardiaca (IC) es cada vez mayor en los supervivientes de CC. Un estudio multicéntrico holandés encuentra que el NT-proBNP basal es un predictor independiente de eventos cardiovasculares adversos. Además, hubo un valor pronóstico adicional en pacientes con incremento del NT-proBNP basal. Por otra parte, el valor predictivo negativo fue excelente cuando el valor basal fue bajo y además permanecía estable en determinaciones sucesivas. El mayor aumento de NT-proBNP durante el primer año se correlacionó con la edad, sexo femenino, reparación quirúrgica tardía, medicación, peor estado funcional y función ventricular sistémica11.
En la práctica clínica persisten dudas en el manejo más adecuado de la insuficiencia valvular pulmonar en la tetralogía de Fallot (TF) reparada. Destaca un trabajo multicéntrico, donde concluyen que el recambio valvular pulmonar (RVP) no se asocia con una reducción de mortalidad o arritmias ventriculares a medio plazo. Además, no hay diferencias en el pronóstico tanto si la actitud es proactiva o conservadora para indicar el recambio. Incluso los pacientes que no cumplían criterios conservadores (volumen telediastólico > 180ml/m2, fracción de eyección del ventrículo derecho < 40%, fracción de eyección del ventrículo izquierdo < 45% o QRS > 180ms) presentaron más IC y taquicardias ventriculares (TV) no sostenidas. Por otra parte, se confirma que la aparición de arritmias supraventriculares es un predictor de eventos. Tras estos resultados, nos volvemos a preguntar, cuándo es el mejor momento para el RVP12. En este sentido, se publicaron los resultados de la cohorte multiinstitucional INDICATOR que incluye a 452 pacientes con TF reparada y RVP. El objetivo primario del estudio era determinar la aparición de muerte, muerte súbita recuperada o TV mantenida durante el seguimiento tras el RVP lo que ocurrió en 36 pacientes (8%) y relacionarlo con los parámetros de la resonancia magnética antes del recambio. Se demostró que la función ventricular derecha < 40%, el índice masa-volumen del VD, la masa del VD ≥ 0,45g/ml y la edad ≥ 28 años antes del recambio se asociaban significativamente con el objetivo primario. Los autores concluyeron, por tanto, que la edad y la existencia de hipertrofia o disfunción del VD son predictores de mortalidad y TV sostenida tras el RVP13.
Son interesantes los efectos de la cianosis crónica. Destaca la publicación de Vaidya et al., que encuentran una incidencia superior de feocromocitomas o paragangliomas y describen la asociación con mutaciones del gen EPAS1, que potenciarían las propiedades oncogénicas del HIF-2α (factor inducible hipoxémico). Es importante conocer esta asociación, pues sus efectos clínicos pueden pasar inadvertidos en este grupo de pacientes con síntomas multicausales14. Por otro lado, desaparecen conceptos arcaicos con los estudios actuales; por ejemplo, la ausencia de fibrosis miocárdica difusa mediante resonancia en pacientes con cianosis crónica a largo plazo15.
Novedades en técnicas de imagenSe han publicado varios documentos de consenso. La ecocardiografía sigue siendo la técnica de referencia y destaca la indicación universal de la ecocardiografía transesofágica-intraoperatoria. La resonancia magnética mantiene el máximo grado de recomendación para valorar el VD, aunque se comentan las modalidades de eco 3D como alternativa. Respecto a la tomografía computarizada, se mantiene en un grado de recomendación más bajo (II-A) debido a la exposición de radiaciones ionizantes16.
La Sociedad Internacional de Cardiopatías Congénitas del Adulto promovió un documento que incluye un protocolo estándar de adquisición de imágenes y recomendaciones específicas para cada una de las CC y sus secuelas. Es relevante la recomendación de unificar el protocolo de adquisición pediátrico con el adulto17.
Otro documento trata sobre speckle tracking. Describe los estándares de medición para el VD, las 2 aurículas y unifica los detalles técnicos, de adquisición y posproceso para poder comparar resultados de futuros estudios de imagen en CC. Destaca la estandarización de la adquisición del strain longitudinal global del VD, se aconseja un plano apical de 4 cámaras basculando para centrarlo, adquiriendo un grosor de 5mm y evaluando preferentemente la pared libre18.
El VD sigue siendo objeto principal de investigación. Destaca el artículo de Kutty et al. en el campo de la fisiología restrictiva del VD, que analiza el flujo telediastólico pulmonar anterógrado en adultos con TF reparada en la infancia. La onda presistólica por Doppler aparece en un tercio de los pacientes y se correlaciona modestamente con la medición mediante resonancia. Lo más llamativo es que los pacientes con este patrón de flujo presentan mayor volumen del latido ventricular derecho, mayor regurgitación pulmonar y no asocian mayor tamaño auricular derecho ni mayor hipertrofia del VD con respecto a los que no lo tienen. Estos resultados contradictorios con una función restrictiva del VD llevan a los autores a buscar otra explicación a este patrón de flujo, como podría ser la capacitancia del árbol arterial pulmonar proximal19.
En las últimas reuniones de expertos se debate la trascendencia de la estenosis pulmonar de bajo flujo y bajo gradiente en pacientes con TF. Destaca el trabajo DeFaria Yeh et al., que analiza la respuesta del VD al ejercicio. Estudio retrospectivo de adultos con CC y afección del VD, a los que se realizó prueba de esfuerzo con consumo de oxígeno y ventriculografía isotópica (Tc99) en reposo y durante el esfuerzo. Se detectó una reserva funcional alterada en el 70% de los pacientes, llama la atención que un tercio estaba en clase funcional I. Además, entre los pacientes con buena función en reposo, prácticamente la mitad presentaron una reserva alterada. Se describe que los pacientes con reserva funcional normal sufrieron menos eventos adversos (insuficiencia, arritmias, trasplante cardiaco o muerte) que aquellos con reserva funcional deteriorada, durante el seguimiento20.
GestaciónUno de los artículos más esperados es la nueva versión de la escala de riesgo canadiense CARPREG-II con una predominancia de CC respecto a las adquiridas, el índice global de complicaciones cardiológicas fue de 16%, con una mortalidad muy baja (0,3%). Dichas complicaciones se reparten entre finales del segundo trimestre, especialmente arritmias, y del tercero en forma de IC, y aparecen también en las primeras semanas del puerperio. Se desatacan como predictores de riesgo los eventos previos a la gestación, el mal estado funcional previo a la gestación, la saturación basal inferior al 90% y el ser portadora de prótesis mecánica. Otros factores incluidos son: la presencia de lesiones obstructivas previas, cualquier grado de hipertensión pulmonar, disfunción ventricular, enfermedad coronaria o aortopatía. Además, se incorpora la derivación tardía a unidades multidisciplinares específicas de seguimiento gestacional como un factor multiplicador del riesgo. En la población a estudio, el grupo 1 con menor riesgo, presenta un 5% de complicaciones cardiológicas y el grupo 5 un 41%. En dicho estudio se concluye que el CARPREG II estima mejor el riesgo que la escala de la OMS, lo que se contrapone a estudios publicados anteriormente21.
Respecto a las CC y el riesgo gestacional, se ha publicado el resultado de las complicaciones cardiacas maternas, fetales y neonatales de pacientes sometidas a reconstrucción del tracto de salida del VD. El riesgo de complicaciones cardiológicas es relativamente bajo, especialmente si lo comparamos con otros grupos de pacientes con cardiopatía y gestación, el riesgo de prematuridad es mayor que en la población general; se apunta que el gasto cardiaco limitado o el incremento de presión venosa central podrían relacionarse con la alteración placentaria y compromiso fetal22. En el caso de pacientes con circulación Fontan, el riesgo materno y fetal son mayores, con un índice de aborto espontáneo del 45%, prematuridad (59%) y muerte neonatal del 5%. Las complicaciones maternas más frecuentes son las arritmias supraventriculares (8,4%) y la IC (3,9%). No se observó ninguna muerte materna. Se describe una especial incidencia de hemorragia en el posparto, complicación obstétrica más común (14%) probablemente relacionada con el tratamiento concomitante de antiagregantes o anticoagulantes23.
Finalmente destacamos que se han publicado las guías europeas de embarazo que marcarán el futuro tratamiento de las gestantes con cardiopatía. Enfatizan toda la información obtenida a partir del registro inicialmente europeo y actualmente mundial, y que refuerza la importancia de la estratificación de riesgo pregestacional a partir de la escala de la OMS, y resalta el riesgo específico de complicaciones en las pacientes portadoras de prótesis mecánica.
Intervencionismo percutáneoEl intervencionismo percutáneo en el campo de las CC se ha desarrollado exponencialmente en los últimos años24.
El cierre percutáneo del ductus arterioso en el prematuro emerge como alternativa al cierre quirúrgico. Aún lejos de estar consolidado en el momento actual, el uso del dispositivo «ADO AS II» Amplatzer a través de acceso venoso femoral exclusivo puede ser una alternativa. Recientemente Pamukcu et al. compararon los resultados de cierre percutáneo y quirúrgico en 2 grupos semejantes de pacientes con peso inferior a 2kg, sin encontrar diferencias significativas en términos de morbimortalidad. No obstante, el cierre quirúrgico sigue siendo de elección pues aún está por definir el pronóstico a medio-largo plazo del tratamiento percutáneo25.
Existe también un papel creciente en el intervencionismo precoz del recién nacido con TF. El implante de stent en el infundíbulo aparece como alternativa a la fístula quirúrgica sistémico-pulmonar en aquellos pacientes que precisan una paliación precoz cuando la cianosis no permite esperar a la reparación definitiva. Stumper y su grupo describieron su experiencia, con el 95% de éxito y 1,9% de mortalidad, y destaca un mejor desarrollo de arterias pulmonares y mejor saturación arterial de oxígeno respecto al grupo quirúrgico. Esta técnica se ha aplicado con éxito en algunos casos de atresia infundibular, repermeabilizando el tracto de salida de VD incluso mediante procedimientos híbridos26.
Las técnicas de implante valvular en las CC se limitan fundamentalmente en la actualidad a la válvula pulmonar, y en menor medida a la válvula tricúspide. La prótesis valvular Melody es la que tiene más volumen y tiempo de experiencia de uso. Con una indicación inicial restringida al tratamiento de conductos quirúrgicos entre VD y arteria pulmonar disfuncionantes, su uso se expandió posteriormente a otras anatomías del tracto de salida, e incluso a bioprótesis pulmonares disfuncionantes, con la limitación de su calibre máximo externo de 24mm. Recientes estudios muestran ya seguimientos medios de hasta 7 años con ausencia de necesidad de reintervención en el 76% de pacientes, las complicaciones más frecuentes en el seguimiento son las fracturas (5-25%) y endocarditis infecciosa (3-25%)27. Un reciente estudio multicéntrico retrospectivo28 describe la experiencia del implante de esta válvula sobre tractos nativos. El éxito del implante fue del 58%, se descartó en el resto de los pacientes por excesivo diámetro o compresión coronaria. No hubo mortalidad, y la tasa de complicaciones relevantes fue del 4%.
La válvula Sapien XT también está aprobada para su uso en posición pulmonar; permite el tratamiento de tractos más dilatados por la disponibilidad de diámetros de 26 y 29mm. Un estudio reciente multicéntrico evaluó la eficacia y seguridad del implante de esta válvula, con un éxito en el implante del 93,5% y la presencia de complicaciones fue del 6,5%. Actualmente, está en curso un ensayo clínico para evaluar la eficacia de la tercera generación de esta válvula en tractos de salida del VD (COMPASSION S3). Además, otros nuevos diseños valvulares, específicamente desarrollados para implante en tractos amplios, como la Venus P Valve y la Harmony Valve, muestran buenos resultados en estudios preliminares29.
Tanto la prótesis Melody como la Sapien se han implantado con éxito sobre válvula biológica previa en posición tricúspide. Un estudio retrospectivo multicéntrico describe los resultados del implante con un éxito inicial del 98%, la complicación más importante es la embolización. En un seguimiento medio superior a un año, destaca la necesidad de reintervención en el 6%, con un beneficio general mantenido, tanto clínico como hemodinámico30. El éxito del implante de estas prótesis sobre anillo tricuspídeo quirúrgico en contexto de plastia previa fallida, se ha descrito recientemente. Las complicaciones más importantes fueron embolización valvular en el 4% e insuficiencia perivalvular significativa en el 36%31.
Electrofisiología y estimulación cardiacaEl avance en el diagnóstico y tratamiento de las CC ha condicionado la eclosión de pacientes con arritmias susceptibles de tratamiento a cualquier edad. En este sentido, uno de los principales problemas en los adultos con CC son las arritmias auriculares que alcanzarán el 50% a lo largo de la vida. Estas no solo conllevan riesgo de descompensación hemodinámica y tromboembólica, también pueden degenerar en TV por conducción rápida y muerte súbita. La tendencia actual es realizar un tratamiento intensivo con ablación como primera elección. Roca et al. han publicado un interesante estudio prospectivo observacional de pacientes con CC que se sometieron a ablación de taquicardia auricular. Los diagnósticos más frecuentes fueron D-transposición de grandes arterias, tetralogía de Fallot y defectos septales auriculares. El 40% había tenido un evento grave relacionado con la taquicardia auricular (IC, síncope, shock, muerte súbita o disociación electromecánica). La taquicardia auricular más frecuente encontrada fue flutter itsmocavotricuspídeo dependiente en el 51%. El éxito tras la primera ablación se observó en el 74,5% y a largo plazo el 54% permaneció en ritmo sinusal. Hubo una tasa de recurrencia del 38% para flutter auricular (63% el mismo y 37% un circuito nuevo) y 8% desarrolló fibrilación auricular. La tasa de éxito a largo plazo tras la segunda ablación fue del 78%. Los factores de riesgo para la recurrencia fueron: inducción de fibrilación auricular o fibrilación auricular previa, flutter no istmo cavotricuspídeo dependiente, intervalo PR largo (> 200ms), ablación anterior sin éxito, más de un circuito demostrado previamente y la inducción de un circuito diferente al clínico durante el estudio32.
Otra preocupación es la prevalencia de TV y el riesgo de muerte súbita en la tetralogía de Fallot. El grupo de Leiden publica una serie de pacientes sometidos a estudio electrofisiológico con estimulación programada y mapa electro-anatómico en ritmo sinusal. Indujeron TV en un 31%, la mayoría con un istmo de conducción lenta ventricular. Los pacientes con bloqueo de rama derecha y QRS mayor de 150ms presentaron una incidencia de istmo de conducción lenta del 88% y bloqueos ístmicos del 6%. Por todo ello justifican estos estudios en este subgrupo de pacientes. Por otra parte, la presencia de un QRS menor de 150ms, no excluye totalmente el riesgo33.
En cuanto a la prevención de la muerte súbita en pacientes con CC, la tendencia actual es prevenir las complicaciones derivadas de los dispositivos de desfibrilación, teniendo en cuenta que tanto en la población infantil como en las CC en ocasiones las características anatómicas imposibilitan el acceso endovascular. Bogush et al. revisan todo lo publicado al respecto en un metaanálisis. Se describe que en la edad pediátrica es mayor la tasa de complicaciones, con una técnica de implante más compleja cuando se trata de dispositivos epicárdicos. En niños, la tasa de terapias inapropiadas es mayor en los dispositivos endovenosos (20%) seguidos de los epicárdicos (16%) y menor en subcutáneos (12%). Sin embargo, en adultos la tasa fue menor en los endovenosos cuando se implantaron después del año 2000 (con nuevos algoritmos de discriminación). Destaca una alta tasa de infección del 33% en desfibriladores epicárdicos, en comparación con un 0% en los desfibriladores subcutáneos. Por último, la tasa de fallo de electrodo es muy superior en los epicárdicos (44% antes del 2000 y 23% después del 2000) y mayor en los endovenosos (12%) que en los subcutáneos (3%), más patente en niños en relación con el crecimiento y mayor actividad. Se concluye que la decisión del tipo de implante se tomará de forma individualizada, pero anteponiendo la conservación de los accesos vasculares en los pacientes que no precisen estimulación, que presenten infección previa del sistema, ausencia de posibilidad de acceso a las cámaras cardiacas o tengan cortocircuitos residuales intracardiacos34.
Cirugía cardiacaEl momento ideal de corregir quirúrgicamente la tetralogía de Fallot sigue siendo controvertido. Habitualmente, se realiza entre los 3 y 6 meses de vida. Sin embargo, algunos autores han propuesto la corrección en edad neonatal cuando la cianosis aparece precozmente, sin un aumento significativo de la mortalidad, aunque presentan mayor morbilidad y estancia hospitalaria. El grupo de Boston ha revisado su experiencia con la corrección neonatal. El objetivo primario era analizar la necesidad de reintervención en el tracto de salida derecho bien de manera percutánea o bien quirúrgica durante el seguimiento. La mortalidad global fue del 2,9%. Durante el seguimiento la mitad de ellos requirieron reintervención quirúrgica, especialmente los pacientes con atresia pulmonar reparados con un conducto desde VD a arteria pulmonar y los pacientes con estenosis pulmonar en los que se preservó la válvula pulmonar con un menor peso. Los autores concluyeron que la reparación neonatal de la TF es factible pero no recomendable en pacientes de bajo peso35.
La corrección quirúrgica más utilizada para la TF comprende el posicionamiento de un parche transanular en el tracto de salida del VD. Esta técnica implica la aparición de una insuficiencia pulmonar significativa. Por este motivo, diferentes grupos han apostado por la preservación de la válvula pulmonar mediante la dilatación intraoperatoria del anillo valvular, El grupo de Boston ha revisado los resultados a medio plazo de su serie de TF con estenosis pulmonar reparada con esta técnica. El 5,4% precisaron reintervención por estenosis residual e identificaron como factores de riesgo la edad temprana (<3 meses de vida) y el menor tamaño del anillo pulmonar (score Z ≤ -2,45) en el momento de la corrección. También apareció insuficiencia pulmonar al menos moderada y las dimensiones del VD no diferían de las de una cohorte de pacientes similares con parche. Los autores concluyeron que con la técnica de preservación se desarrolla insuficiencia pulmonar progresiva y que en pacientes de < 3 meses de vida o score Z ≤ -2,45 de la VP se deberían considerar otras estrategias36.
La cirugía más frecuente en adultos con CC es el RVP. Todavía hay controversia en torno a este procedimiento, principalmente relacionada con el sustituto valvular ideal, el más utilizado es la prótesis biológica. Recientemente se ha implantado de forma pionera en España una nueva bioprótesis (INSPIRIS) que posee un tratamiento del pericardio bovino (tejido RESILIA) que podría mejorar su durabilidad y un anillo dilatable que podría facilitar la realización de procedimientos percutáneos valve-in-valve en caso de degeneración. Hasta el momento se han publicado excelentes resultados en el contexto del remplazo valvular aórtico a 2 años de seguimiento, en posición pulmonar está en marcha el ensayo clínico COMMENCE-Pulmonary37.
ConclusionesContinúa la tendencia ascendente del número de publicaciones en el campo de las CC, pero además existe un desarrollo exponencial de las diferentes áreas de la cardiología con respecto a su diagnóstico y tratamiento, muestra de la creciente importancia epidemiológica de esta población. Sin embargo es aún evidente la escasez de estudios aleatorizados o prospectivos con suficientes pacientes para conseguir mejores niveles de evidencia, lo que hace imprescindible tanto una visión multidisciplinar como multicéntrica.
Conflicto de interesesNo se declara ninguno.