Se presenta el caso de una mujer de 19años con disnea progresiva. La angiotomografía computarizada reveló una masa hipodensa infiltrativa en el espacio visceral mediastínico que no realza con contraste y que envuelve la vasculatura pulmonar y los bronquios (fig. 1A-E, asterisco). Esto causó estrechamiento tanto de las arterias como de las venas pulmonares (fig. 1A,B,F, flechas sólidas), con dilatación postestenótica y numerosas colaterales venosas (fig. 1D-F, flechas huecas), lo que sugiere mediastinitis fibrosante. Se diferenció de la tromboembolia crónica en que las lesiones son típicamente intravasculares e incluyen defectos parciales excéntricos, redes o bandas, con zonas de estenosis principalmente focales en arterias generalmente segmentarias y ausencia de compromiso de la circulación venosa.

Figura 1

El cateterismo derecho mostró una presión arterial pulmonar media de 49mmHg y una presión de enclavamiento capilar pulmonar de 15mmHg. Se encontró elevación relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4) de 386mg/dl, mientras que los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos de antígeno nuclear extraíble fueron negativos. Asimismo, se descartaron tuberculosis, infecciones fúngicas sistémicas y neoplasia.

La biopsia está contraindicada debido al elevado riesgo de complicaciones. En algunos casos de estenosis de ramas arteriales pulmonares sin afectación de venas pulmonares se puede llevar a cabo angioplastia e implante de stent como tratamiento paliativo.

Según los criterios de diagnóstico para enfermedad relacionada con la IgG4 de 2020, este caso cumple dos criterios mayores: la afectación radiológica de órganos con presencia de masa mediastínica infiltrativa y una IgG4 sérica >135mg/dl, por lo que se consideró como posible enfermedad relacionada con la IgG4.