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Artículo original
DOI: 10.1016/j.rccl.2021.03.001
Available online 26 May 2021
Caracterización y pronóstico del paciente con amiloidosis cardiaca: experiencia de un centro
Characterization and prognosis of the patient with cardiac amyloidosis: Experience of a single center
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Cristina Pericet-Rodrígueza,b, José López-Aguileraa,b,
Corresponding author
mircardjla@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Carmen Durán-Torralbaa,b, Juan Carlos Castillo-Domíngueza,b, Martín Ruiz-Ortiza,b, Jorge Perea-Armijoa,b, Mónica Delgado-Ortegaa,b, Dolores Mesa-Rubioa,b, Rafael González-Manzanaresa,b, Joaquín Ruiz de Castroviejoa,b, Fátima Esteban-Martíneza,b, Amador López-Granadosa,b, Roberto Maza-Muretc, Simona Espejo-Pérezd, Rosa Ortega-Salase, Manuel Pan Álvarez-Ossorioa,b, Manuel Anguita-Sáncheza,b
a Departamento de Cardiología, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
b Instituto Maimónides de Investigación Biomédica, Universidad de Córdoba, Córdoba, España
c Departamento de Medicina Nuclear, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
d Departamento de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
e Unidad de Gestión Clínica de Anatomía Patológica y Biobanco, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
Received 25 January 2021. Accepted 23 March 2021
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Tabla 1. Características clínicas y electrocardiográficas basales y características ecocardiográficas basales
Tabla 2. Características de cardiorresonancia basales
Tabla 3. Resultados de la gammagrafía con 99mTc-DPD
Tabla 4. Análisis univariado de Cox para mortalidad en pacientes con amiloidosis cardiaca
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Resumen
Introducción y objetivos

La amiloidosis cardiaca (AC) es una enfermedad infiltrativa que ha cobrado especial relevancia en los últimos años. El objetivo del estudio fue definir el perfil del paciente diagnosticado de AC.

Métodos

Estudio retrospectivo realizado entre enero de 2013 y febrero de 2020 que recoge las características clínicas, electrocardiográficas y de pruebas de imagen de los pacientes con diagnóstico de AC.

Resultados

Se incluyeron 44 pacientes con diagnóstico confirmado de AC (17 con AC primaria y 27 con AC por transtirretina), con una edad media de 73±12 años, el 71% fueron varones. El síntoma principal de inicio fue la insuficiencia cardiaca (IC): 59%. El septo interventricular medio fue de 16±3mm y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo se encontraba preservada en el 50% de los pacientes (22 pacientes). La rentabilidad de la biopsia endomiocárdica fue del 100% (n=14). La gammagrafía con 99mTc-ácido 3,3-difosfono-1,2-propanodicarboxílico resultó positiva en el 41% de los pacientes con AC primaria y en el 96% con AC por transtirretina. A los 83,8±14,1 meses de seguimiento, 19 pacientes fallecieron (15,6 por 100 pacientes/año) y 21 tuvieron al menos un reingreso por IC (24,6 por 100 pacientes/año). El subtipo de AC primaria y el inicio por insuficiencia cardiaca se asociaron a una mayor mortalidad y mayor tasa de reingresos hospitalarios. El grosor del septo interventricular también tuvo asociación con la mortalidad.

Conclusiones

En nuestro estudio, la AC es más prevalente en los varones en la séptima década de la vida, siendo la forma de presentación más habitual como IC, con alta prevalencia de fracción de eyección del ventrículo izquierdo reducida en el momento del diagnóstico. El pronóstico de esta enfermedad es infausto, con una mayor mortalidad en aquellos pacientes con AC primaria.

Palabras clave:
Amiloidosis cardiaca
Insuficiencia cardiaca
Pronóstico
Abstract
Introduction and objectives

Cardiac amyloidosis (CA) is an infiltrative disease that has become especially relevant in recent years. The objective of the present study was to define the profile of the patient diagnosed with CA in a tertiary hospital.

Methods

Retrospective study carried out between January-2013 and February-2020 including the clinical and electrocardiographical characteristics and imaging test of patients with diagnosis of CA.

Results

A total of 44 patients with a confirmed diagnosis of CA (17 primary CA and 27 transthyretin CA) were included, with an overall mean age of 73±12 years, 71% male. The main debut symptom was decompensated heart failure (HF) (59%). The average of interventricular septum were 16±3mm, and left ventricular ejection fraction data preserved in 50% of the series (22 patients). The endomyocardial biopsy was positive in 100% of the cases (n=14). The 99mTc-3,3-diphosphono-1,2 propanodicarboxylic acid scan was positive in 41% of all primary CA and 96% of transthyretin CA. Regarding follow-up, 19 patients died (15.6 per 100 patients-year), and 21 patients had at least one admission for heart failure (24.6 per 100 patients-year) at 83.8±14.1 months of follow-up. The primary CA subtype and the debut due to HF were associated with mortality and a higher rate of hospital readmissions. Interventricular septum thickness was also associated with mortality.

Conclusions

In our environment, CA predominantly affects men in the seventh age of life, with symptoms of HF, with up to half of patients with reduced ejection fraction at the time of diagnosis. The prognosis of this pathology is poor, with higher mortality in those patients with primary CA.

Keywords:
Cardiac amyloidosis
Heart failure
Prognosis

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