Mujer de 29 años con disnea a moderados esfuerzos. Antecedente de insuficiencia mitral de mecanismo no descrito, diagnosticada a los 15 años en otro hospital. Posteriormente perdió el seguimiento.

En el ecocardiograma se observó insuficiencia mitral grave (fig. 1 A, flecha. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo), dilatación grave de la AI y leve del VI con fracción de eyección del 55%.

Figura 1

(0.3MB).

La angiotomografía computarizada de arterias coronarias mostró una coronaria derecha muy desarrollada que nace del seno coronario derecho, origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar (ALCAPA) (fig. 1B,C. Ao: aorta; AP: arteria pulmonar; CD: arteria coronaria derecha; DA: arteria descendente anterior; TCI: tronco coronario izquierdo) con circulación colateral entre ambas coronarias (fig. 1B,C, asteriscos) y dilatación de la AP. La coronariografía confirmó el significativo flujo colateral intercoronariano, y mostró flujo retrógrado desde el TCI hacia la AP (fig. 1D).

El cateterismo derecho mostró hipertensión pulmonar grave del grupo 2, combinada pre y poscapilar con una presión pulmonar media de 58mmHg, una presión de enclavamiento de 24mmHg y unas resistencias vasculares pulmonares de 12 unidades Wood. La paciente rechazó cualquier tratamiento quirúrgico.

El diagnóstico tardío del síndrome de ALCAPA es excepcional. Para sobrevivir se desarrollan colaterales intercoronarianas, que con el tiempo resultan insuficientes, lo que provoca isquemia del músculo papilar, disfunción y dilatación del ventrículo izquierdo que ocasionan insuficiencia mitral secundaria, como el caso presentado.

La angiotomografía computarizada es muy útil en el diagnóstico de anomalías coronarias.